Az alectinib és a tüdő kevert nagysejtes neuroendokrin carcinomája.

Abstract

A kevert nagysejtes neuroendokrin carcinoma ritka, nem kissejtes morfológiájú tüdőrák, melynek kezelésére kevés kutatás fókuszál. Ezen esetek patogenezisében az anaplasticus lymphoma kináz (ALK) fúziós gén szerepe ritkaság, ugyanakkor a mutáció jelenléte esetén az ALK-inhibitorok ígéretes terápiás lehetőséget jelentenek a citosztatikumok helyett. Az 52 éves, tünetmentes nőnél rutin mellkasröntgenvizsgálat során térfoglaló folyamat merült fel, melyet a mellkasi komputertomográfiás vizsgálat megerősített. A tumort lobectomia révén eltávolították. A szövettani vizsgálat papillaris predomináns tüdő adenocarcinomát igazolt, melyet posztoperatív kemoterápia és besugárzás követett. 3 évvel később központi idegrendszeri tünetek miatt koponya képalkotó vizsgálat történt, melynek során áttét igazolódott. Az agyi metasztázisok eltávolításra kerültek. A szövettani vizsgálat nagysejtes neuroendokrin carcinoma áttétét igazolta. Az áttét és a kimetszett tüdőrészlet metszeteinek újbóli elemzése, illetve a molekuláris vizsgálat alapján ALK-transzlokált, kevert, nagysejtes neuroendokrin carcinomát kórisméztünk. Alectinib (Alecensa)-kezelés indult, melynek hatására az időközben megjelent májáttétek regressziót mutattak. A kontroll radiológiai vizsgálatok a kezelés kezdete óta eltelt 3 évben progressziót nem igazoltak. Az ALK-transzlokáció kimutatása, illetve az ALK-inhibitorok alkalmazásának kutatása elsősorban a tüdő adenocarcinomákra helyezi a hangsúlyt. Esetismertetésünkkel arra szeretnénk felhívni a figyelmet, hogy a kevert, adenocarcinoma-komponenst is tartalmazó, neuroendokrin tumorok esetén is érdemes a ’driver’ mutációk vizsgálata, mivel a célzott kezelés eredményes alternatívát jelenthet. Orv Hetil. 2023; 164(14): 548–554.