Az alsó végtag myxoinflammatoricus fibroblastos sarcomája

Abstract

A myxoinflammatoricus fibroblastos sarcoma (MIFS) ritka, ’low-grade’, fájdalommentes, mesenchymalis eredetű daganat. A lágyrész- és csonttumoroknak az Egészségügyi Világszervezet (WHO) által kiadott jelenlegi, 5. kiadású osztályozásában a MIFS esetében nincs meghatározva pontos diagnosztikus genetikai eltérés. Egy 71 éves nőbeteg esetét mutatjuk be, akinek a kórtörténetében benignus essentialis hypertensio szerepelt. A jobb sípcsontja fölötti elváltozás miatt került kivizsgálásra. Az elváltozást 1,5 évvel az orvosi megjelenés előtt észlelte, és csak a bőrfelületen jelentkező fájdalom, erózió és papulaképződés miatt kereste fel az egészségügyi intézményt. Mikroszkóposan az elváltozás cellularis és pleiomorph megjelenésű, nodularis szerkezetű volt, a subcutan zsírszövet ún. lépesmézszerű infiltrációjával. A dermis kollagénrostjai között szintén tumorszövet volt látható. A daganatsejtek nagyrészt multinuclearis morfológiát mutattak prominens, vírusos inclusioszerű nucleolusszal, nagy mennyiségű fibrillaris, gyakran vakuolizált és ún. tejüvegszerű citoplazmával. Az immunhisztokémiai vizsgálat során a tumorsejtek multifokális pozitivitást mutattak CD34-, CD31-, podoplanin- (D2–40), ciklin-D1- és epithelialis membránantigén (EMA-) reakciókkal. A tumorsejtek továbbá diffúz pozitívnak bizonyultak a simaizomaktinnal (SMA). Mivel az általunk vizsgált elváltozás a jelenlegi WHO-osztályozás minden lényeges kritériumának megfelelt, az esetet ’high-grade’ vonásokat mutató MIFS-nek kórisméztük. Tapasztalataink alapján a podoplanin, ciklin-D1, CD10, EMA, CD34 és CD31 immunhisztokémiai reakciókból álló panel segíti a helyes diagnózis felállítását. Esetünk rávilágít e ritka, fokálisan ’high-grade’ vonásokat mutató, a hétköznapokban kihívást jelentő betegség szövettani jellemzőire. A diffúz SMA-pozitivitás ismert, de ritka jellemzője a daganatnak. Orv Hetil. 2023; 164(41): 1637–1641.