A kétoldali Ménière-betegség és az autoimmun belsőfül-betegség elkülönítő diagnosztikája

Abstract

Bevezetés: A Ménière-betegség gyógyíthatatlan, de menedzselhető betegség. Alapja az endolympha terének „kitágulása”, az endolympha hydrops. Lehet egy- vagy kétoldali. A tünetek megjelenése alapján metakrón vagy szinkrón megjelenésről beszélhetünk. Hasonló tünetekkel jelentkezhet az autoimmun belsőfül-betegség. Célkitűzés: Kétoldali Ménière-betegséggel diagnosztizált betegek (7 beteg: 2 férfi és 5 nő) belső fülének feltérképezése, immunológiai statusuk felderítése, továbbá az egyéb kórképektől, főleg az autoimmun belsőfül-betegségtől való differenciálás, tapasztalatok alapján egy kivizsgálási protokoll felállítása. Módszer: Kétoldali Ménière-betegeknél rohammentes állapotban a fül-orr-gégészeti, otoneurológiai és immunológiai status, valamint az anamnézis felvétele, továbbá az angularis vestibuloocularis reflex (aVOR) nagy és kis frekvenciájú működésének felmérése. Az előbbit videofejimpulzus-teszt (vHIT), míg az utóbbit kalorizációs teszt során vizsgáltuk. Tisztahang-küszöbaudiogramot végeztünk. Mágneses rezonanciás képalkotó segítségével koponyafelvétel készült. Az immunológiai laborvizsgálat vérszérumból történt. Eredmények: A betegeknél szisztémás autoimmun betegség nem igazolódott. Minden esetben kétoldali, a mély frekvenciákat is érintő pancochlearis sensorineuralis halláscsökkenés volt látható. vHIT során két esetben a magas frekvenciájú aVOR érintettsége is igazolható volt, melyet a betegség előrehaladottságának véleményeztünk. A többi esetben ép működésű, magas frekvenciájú aVOR-t találtunk. A kalorizációs teszt során minden esetben kétoldali ívjáratparesis volt látható. Megbeszélés: A szakirodalomban számos tanulmány foglalkozik az általunk megfigyelt, a vHIT és a kalorizációs teszt közötti diszkrepanciával. Ez az aVOR receptorának, a crista ampullarisnak az anatómiájából következhet: míg a magas frekvenciájú aVOR-t a centrálisan elhelyezkedő I-es típusú szőrsejtek érzékelik, addig az alacsony frekvenciájú aVOR-t a perifériásan elhelyezkedő II-es típusú szőrsejtek. Az utóbbiak szelektív károsodását figyelték meg Ménière-betegségben és autoimmun belsőfül-betegségben is. Ugyanakkor segített a differenciálásban a betegek rendezett immunológiai statusa, az intravénás kortikoszteroidra adott gyenge válaszuk, egy esetben pedig a saccotomiát követő állapotjavulás. Következtetés: A tapasztalatok alapján egy kivizsgálási protokollt kíséreltünk meg felállítani olyan betegek esetében, akik kétoldali fültünetekkel, rohamokban jelentkező, forgó jellegű szédüléssel jelentkeznek. Javasoljuk többek között a vHIT, a kalorizációs teszt és az immunológiai kivizsgálás elvégzését is. Megfontolandónak tartjuk egy multicentrikus vizsgálat elvégzését is mindkét kórképpel kapcsolatban. Orv Hetil. 2024; 165(30): 1176–1183.