Affiliation:
1. 1 Pathologiai Intézet, Szegedi Tudományegyetem, Általános Orvostudományi KarSzeged, Állomás u. 1., 6725
2. 2 Sebészeti Klinika, Szegedi Tudományegyetem, Általános Orvostudományi KarSzeged
3. 3 Csongrád Megyei Mellkasi Betegségek Szakkórháza Szeged
4. 4 I. Patológiai és Kísérleti Rákkutató Intézet, Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi KarBudapest
Abstract
Absztrakt:
A pulmonalis arterialis intimalis sarcoma ritka, magas mortalitású daganat, mely
lokalizációja miatt a pulmonalis embolia, valamint a tüdőgyulladás tünettanát
utánozhatja. A diagnózis felállítása és a megfelelő kezelés kiválasztása körül
számos kérdés merülhet fel. Egy 46 éves, korábban hereseminoma, pulmonalis
embolia, asztma, valamint pollenallergia miatt kezelés alatt álló férfi kontroll
mellkasi CT-felvételén bal oldalon a mediastinalis pleurát infiltráló, az
arteria pulmonalist teljesen elzáró, összességében 7–8 cm-es térfoglaló
folyamatot írtak le. A hörgőbiopsziás mintából orsósejtes tumor diagnózisa
született, illetve leiomyoma, leiomyomatosus hyperplasia, illetve leiomyosarcoma
lehetőségét vetették fel. A fennálló obstrukció miatt a beteg bal oldali
tüdőeltávolításon esett át. A szövettani vizsgálat a pulmonalis artériákban
terjedő, orsósejtes daganatot kórismézett, immunhisztokémiailag diffúz SMA- és
fokális MDM2-pozitivitással, valamint magas proliferációs aktivitással. A
h-caldesmon, az S100 protein, az ERG, valamint a pancitokeratin-immunfestések
negatívnak bizonyultak. Fluoreszcens in situ hibridizációval a
tumorsejtek mintegy 10%-ában polysomiát, illetve MDM2-amplifikációt lehetett
igazolni, aminek alapján a „high-grade” pulmonalis arterialis intimalis sarcoma
diagnózisa megerősítésre került. Féléves követés alatt a betegség nem újult ki.
A pulmonalis arterialis intimalis sarcoma pontos incidenciája nem ismert. Egyes
források szerint a krónikus pulmonalis hypertoniás betegek 1–4%-ánál fordul elő.
A tünetek közül a fogyás kelti fel a leginkább a daganatos betegség gyanúját. A
képalkotó és a kórszövettani vizsgálatoknak kulcsszerepük van a diagnózis
felállításában. A daganat rossz kórjóslata miatt a minél korábbi felismerés és a
kemoterápiával kombinált sebészi kezelés javíthatja a túlélési lehetőségeket.
Orv Hetil. 2020; 161(6): 232–236.
Cited by
2 articles.
订阅此论文施引文献
订阅此论文施引文献,注册后可以免费订阅5篇论文的施引文献,订阅后可以查看论文全部施引文献