Intravascular lymphomatosis: diagnostic problems of a rare disease

Abstract

Az intravascularis lymphomatosis ritka, high-grade malignitású non-Hodgkin lymphoma, melyben a sejtek immunhisztokémiailag B- vagy T-sejteknek bizonyulnak. A leginkább érintett szervek a bőr és a központi idegrendszer. A leggyakoribb tünetek közé sorolható az intermittáló láz, fokális neurológiai tünetek, progresszív demencia. A laborparaméterek emelkedett süllyedést, anémiát, magas LDH-szintet mutatnak, a cerebrális képalkotó eljárások általában aspecifikusnak bizonyulnak. A végleges diagnózis csak biopszia segítségével állítható fel. Egy, a fenti klinikai tüneteket mutató beteg esetét ismertetik a szerzők. Az előzőekben felsorolt jellegzetes laborleletek mellett a koponya MR vizsgálat aspecifikus volt. Paraneoplasiás encephalitis gyanúja miatt végzett tumorkutatás derített fényt mellékvese-malignitásra, melynek biopsziás szövettani vizsgálata vezetett a pontos diagnózishoz. Az eset kapcsán a szerzők felhívják a figyelmet a betegség célzott keresésének szükségességére, az érintett szervek biopsziájának elengedhetetlen voltára gyorsan progrediáló tisztázatlan tudatzavar, demenciának, stroke-nak vagy encephalitisnek imponáló klinikai kép esetén.