Affiliation:
1. 1 Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar I. Gyermekgyógyászati Klinika Budapest Budenz u. 18. 1021
2. 2 Semmelweis Egyetem, Általános Orvostudományi Kar Bőr-, Nemikórtani és Bőronkológiai Intézet Budapest
Abstract
A neonatalis lupus erythematosus (NLE) az újszülöttek első néhány hónapjának megbetegedése, melyet az édesanya autoimmun betegségének (SLE, Sjögren, rheumatoid arthritis stb.) kapcsán termelődő, placentán átjutó anti-SSA- és anti-SSB-ellenanyagok okoznak. Ritka megbetegedés. Tünetei érinthetik a bőrt (jellegzetes annuláris, erythemás plakkok), a szívet, a májat és a vérképzést. Legsúlyosabb következménye a 20–30%-os mortalitásért elsősorban felelős III. fokú AV-blokk, mely maradandó károsodás, s pacemaker beültetését teszi szükségessé. A tünetek általában kezelés nélkül megszűnnek az anyai ellenanyagok kiürülésével párhuzamosan a csecsemő 6–9 hónapos korára. Esetünkben a tipikus bőrtünetek az egész testet érintették, már születéskor fennálltak, de szívblokk nem alakult ki. A diagnózist jelentősen nehezítette, hogy az édesanya betegsége nem volt ismert a szülés idején. A jelentős thrombocytopenia, progrediáló bőrtünetek és emelkedett májfunkciós értékek miatt szisztémás szteroid adására kényszerültünk.