Affiliation:
1. Vilniaus miesto klinikinė ligoninė
Abstract
Reikšminiai žodžiai: feochromocitoma, katecholaminus produkuojantis navikas, hipertenzinė krizė. Feochromocitoma yra retas, chromafininių ląstelių kilmės, katecholaminus produkuojantis navikas. Literatūros duomenimis, šių navikų paplitimas bendroje populiacijoje yra 0,3 proc., o tarp sergančių arterine hipertenzija feochromocitoma diagnozuojama 1–5 pacietams tūkstančiui atvejų. Didžioji dalis tumorų randami antinksčių šerdinėje dalyje, o apie 10–20 proc. – kitose lokalizacijoje, daugiausia krūtinės, pilvo ir dubens organų simpatinės nervų sistemos ganglijų išsidėstymo srityse. Apie 17 proc. feochromocitomų yra piktybinės, daugiausia tos, kurios randamos ne antinkstyje, likusios yra gerybinės. Šie tumorai gali būti susiję su dauginėmis endokrininėmis neoplazijomis (angl. multiple endocrine neoplasia MEN2A ir MEN 2B), pirmo tipo neurofibromatoze, von Hippel–Lindau liga, šeiminėmis paragangliomomis. Daugiausia feochromocitomų diagnozuojama ketvirtame– penktame gyvenimo dešimtmetyje, moterims ir vyrams vienodai dažnai. Daugeliu atvejų šio neuroendokrininio turomo kilmė yra neaiški, išskyrus su genetinėmis ligomis susijusius ir paveldėtus atvejus. Klasikinė simptomų triada (galvos skausmas, tachikardija, prakaitavimas) dažniausiai nustatoma kartu su arterine hipertenzija, kuri pusei sergančiųjų būna epizodinė. Retesni atvejai, kai feochromocitoma pasireiškia ortostatine hipotenzija, regėjimo sutrikimais, hiperglikemija, leukocitoze, pavieniais atvejais būdinga kardiomiopatija, kuri išsivysto dėl katecholaminų pertekliaus, panašiai kaip esant streso sukeltai (Takotsubo) kardiomiopatijai, taip pat gali pasireikšti plaučių edema. Feochromocitoma paprastai diagnozuojama nustatant katecholaminų kiekį paros šlapime arba metanefrinų kiekį kraujo plazmoje. Pirmo pasirinkimo gydymas – operacinis, kai pašalinus naviką normotenzija pasiekiama iki 75 proc. pacientų. Negydant feochromocitomos, didėja mirtingumo rizika. Literatūroje aprašomi pavieniai feochromocitomų atvejai, susiję su staigia mirtimi. Dažniausiai mirties priežastis yra sunki epizodinė hipertenzija, hipertenzinė krizė, ūmūs cerebrovaskuliniai įvykiai, tumoro plyšimas ir kraujavimas, ūmus kairiojo skilvelio nepakankamumas, kardiogeninis šokas ir ūmus širdies nepakankamumas. Šiame straipsnyje aptarsime jaunos moters netipinį feochromocitomos pasireiškimo klinikinį atvejį bei literatūros duomenis šia tema.