INKSTŲ PAŽEIDIMO DAŽNIS SERGANT TUBEROZINĖS SKLEROZĖS KOMPLEKSU

Abstract

Reikšminiai žodžiai: tuberozinės sklerozės kompleksas, inksto pažeidimas. Tikslas. Nustatyti su tuberozinės sklerozės kompleksu susijusį inkstų pažeidimo dažnį ir įvertinti klinikinį pasireiškimą. Medžiaga ir metodai. Retrospektyviai išanalizuoti pacientų, kuriems kliniškai/genetiškai nustatytas tuberozinės sklerozės kompleksas, duomenys (N = 34). Vertinta inkstų pažeidimo forma, dydis ir radiologinis inkstų tyrimo būdas. Statistinė analizė atlikta statistikos programų paketu SPSS 19.0 („SPSS, Inc.“, Čikaga, Ilinojus, JAV). Rezultatai. Ištirti 34 pacientai: 13 (38,2 proc.) suaugusiųjų, iš jų 9 (69,23 proc.) moterys ir 4 (30,77 proc.) vyrai, amžiaus vidurkis 17,71 ± 13,29 metų, ir 21 (61,8%) vaikas, amžiaus vidurkis 8,57 ± 5,4 metų. Inkstų pažeidimas nustatytas 14 (41,17 proc.) pacientų – 6 (42,86 proc.) moterims ir 8 (57,14 proc.) vyrams. Inkstų echoskopija atlikta 22 pacientams, 9 (40,9 proc.) nustatyti dariniai inkstuose, MBR arba KT atlikta 13 pacientų, pokyčių rasta 11 (84,6 proc.), iš jų 5 (22,7 proc.) atliekant inkstų echoskopiją patologijos nebuvo matoma. Angiomiolipomos rastos 10 (29,4 proc.), cistos – 12 (35,3 proc.), kalcinatai – 4 (11,8 proc.) atvejais. Didesnės negu 3 cm angiomiolipomos buvo 4 (11,8 proc.), abipusės – 7 (20,6 proc.) tiriamiesiems. Vaikų grupėje devyniems (42,8 proc.) nustatyta inkstų patologija, didesnės negu 3 cm arba abipusės angiomiolipomos rastos 4 (44,4 proc.) atvejais. Inkstų pažeidimas su arterine hipertenzija buvo 5 (14,7 proc.) pacientams. Dviem suaugusiesiems nustatyta lėtinė inkstų liga, vienam iš jų 3 stadija, kitam – 5 stadija bei atlikta dešinė nefrektomija dėl cistų komplikacijų. TSC1 arba TSC2 geno mutacija nustatyta 10 pacientų, nė vienos mutacijos nerasta 2 pacientams, likusiems tirta nebuvo. Išvados. Inkstų pažeidimas sergant tuberozinės sklerozės kompleksu nustatytas beveik pusei tiriamųjų ir pasireiškė vaikams. Augančios angiomiolipomos inkstuose, galinčios sukelti intensyvų kraujavimą į retroperitoninį tarpą, rastos pusei vaikų, todėl būtinas periodinis inkstų tyrimas. Patikimesnis radiologinis inkstų pažeidimo nustatymo būdas yra MRT.