Affiliation:
1. Nacionalinis vėžio institutas
2. Vilniaus universiteto Medicinos fakultetas
Abstract
Darbo tikslas. Pristatyti Rosai-Dorfman ligos atvejį ir pagilinti žinias apie šią ligą, jos diagnostines galimybes. Rosai-Dorfman liga, kitaip žinoma kaip limfmazgių sinusų histiocitozė, yra reta, nepiktybinė, neaiškios etiologijos liga, kuri tipiškai pasireiškia masyvia limfodenopatija. Ekstranodalinė ligos forma pasireiškia multiorganiniais pažeidimais su arba be limfodenopatijos. Rosai-Dorfman liga dažniausiai pasireiškia tarp vaikų ir jaunų suaugusiųjų. Ligos eiga dažniausiai yra lėtinė, recidyvuojanti. Kliniškai liga dažniausiai pasireiškia priklausomai nuo pažeisto organo. Klinikiniai, radiologiniai ligos požymiai ir kraujo laboratoriniai tyrimai yra nespecifiniai, specifiškesni – imunohistocheminiai tyrimai, o diagnozė patvirtinama histologiškai. Rosai-Dorfman ligos diferencinė diagnostika yra gana sudėtinga, ligos diagnozė dažnai nenustatoma savalaikiai ar visai nenustatoma, ką lydi netinkama/neadekvati šios nepiktybinės, bet dažnai progresuojančios ligos gydymas. Vėliau ligos diagnostiką komplikuoja tai, kad daugiau kaip 85 proc. pacientų bendrai gerai jaučiasi ir nepažymi kokių nors reikšmingesnių simptomų, susijusių su šia liga. Šios ligos diferencinė diagnostika vis dar lieka diskusijų objektas, todėl kiekvieną pasitaikantį atvejį svarbu išanalizuoti, padiskutuoti.