Pseudo Prune Belly syndrome in female patient: a case report

Abstract

A pseudo síndrome de Prune Belly (PSPB) corresponde a uma forma incompleta da síndrome de Prune Belly (SPB) ou “síndrome da barriga de ameixa seca”, que não preenche a tríade composta por alterações da musculatura da parede abdominal, criptorquidia bilateral e anormalidades do trato urinário. Pacientes com alterações abdominais parciais, criptorquidia ausente ou unilateral e femininos são classificados como portadores da PSPB. A SPB constituiu uma patologia rara, com incidência de 1/40.000 nascidos vivos, sendo ainda mais incomum encontrarmos pacientes com PSPB, visto que acomete 3-5% dos casos incialmente diagnosticados como SPB. O relato de caso a seguir apresenta uma paciente de 1 anos e 9 meses, supostamente portadora de SPB desde o nascimento, admitida por causa infecciosa resolvida, e que durante a internação e avaliação complementar, teve seu diagnóstico modificado para PSPB. Devido ao subdiagnóstico e diagnósticos equivocados da PSPB, o relato visa promover maior conhecimento acerca da doença, reforçar o diagnóstico clínico a partir dos achados mais prevalentes e ratificar a importância da terapêutica precoce como determinante da qualidade de vida. Além disso, o estudo traz à discussão os fatores prognósticos mais envolvidos e as possíveis complicações, relacionados tanto ao diagnóstico tardio quanto ao manejo inadequado destes pacientes.