Long QT Syndrome in Children

Abstract

В последние годы у детей чаще стали выявляться аритмии сердца. Среди них наиболее жизнеугрожающими являются некоторые варианты «электрических болезней миокарда», или ионных каналопатий. Синдром удлиненного интервала QT является одним из таких вариантов каналопатий. Причинами данного синдрома в большинстве случаев являются генетические дефекты, которые реализуются в результате внешних воздействий: на фоне аутоиммунных заболеваний, нарушений метаболических процессов, токсических воздействий, ряда лекарственных препаратов. В статье представлен обзор литературы по данной проблеме: изложены современные взгляды на патогенетические механизмы развития синдрома, клинические проявления. Освещены современные подходы к вопросам диагностики синдрома удлиненного интервала QT у детей: регистрация ЭКГ в покое в 12 отведениях, оценка интервала QT, определение корригированного интервала QT (QTc), проведение ультразвукового исследования сердца, холтеровского мониторирования ЭКГ. Важным в диагностике являются данные семейного анамнез пациента и семейного ЭКГ-обследования. Лечение пациентов заключается в профилактике внезапной сердечной смерти: ограничение физических нагрузок, неучастие в спортивных соревнованиях, длительный прием бета-адреноблокаторов. В настоящее время наиболее эффективным способом предупреждения внезапной сердечной смерти у пациентов с синдромом удлиненного интервала QТ является имплантация кардиовертеров-дефибрилляторов. В статье представлены случаи из практики. In recent years, cardiac arrhythmias have become more common in children. Among them, the most life-threatening are some variants of “electrical myocardial diseases” or ion canalopathies. Long QT syndrome is one of these canalopathy options. The causes of this syndrome in most cases are genetic defects that are implemented as a result of external influences: on the background of autoimmune diseases, metabolic disorders, toxic effects, and a number of medications. The article provides the review of literature on this problem: it presents modern views on the pathogenetic mechanisms of the development of the syndrome, clinical manifestations. Modern approaches to the diagnosis of the syndrome of extended QT interval in children are highlighted: ECG recording at rest in 12 leads, assessment of the QT interval, determination of the corrected QT interval (QTc), ultrasound of the heart, Holter ECG monitoring. Family history of the patient and the family ECG examination are important in the diagnostics. Treatment of patients is prevention of sudden cardiac death: limitingphysical activity, not participating in sports, prolonged use of beta-blockers. Currently, the most effective way to prevent sudden cardiac death in patients with long QT syndrome is to implant cardioverter defibrillators. The article presents the cases from practice.