Author:
Куликова С.Л.,Кузнецова А.В.,Лихачев С.А.,Голец Ю.Н.
Abstract
Рассеянный склероз (РС) – хроническое воспалительное аутоиммунное демиелинизирующее нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы, клинически проявляющееся гетерогенной неврологической симптоматикой. У 3–5% пациентов с РС заболевание начинается в детском возрасте. РС у детей имеет свои клинические особенности: рецидивно-ремиттирующее течение в 95–98%, более высокая частота рецидивов в течение первых 2–5 лет, большая распространенность демиелинизирующего процесса, в 15% случаев первый эпизод демиелинизации может иметь клинику острого рассеянного энцефаломиелита. В то же время у детей существенно менее выражено накопление остаточного неврологического дефицита, они быстрее восстанавливаются после обострения заболевания, медленнее инвалидизируются. Для установления диагноза педиатрического РС применяют критерии РС (McDonald et al., 2010) в соответствии с пересмотренным консенсусным определением в педиатрической популяции (Krupp et al., 2013). Ряд исследователей заявляет о возможности применения у детей критериев, разработанных для взрослых пациентов (McDonald et al., 2017), – точность критериев в детской популяции составляет 87,2%, чувствительность – 84,0%, специфичность – 91,9%. При этом необходимо проводить тщательную дифференциальную диагностику с острым рассеянным энцефаломиелитом, анти-MOG-ассоциированным демиелинизирующим заболеванием, оптикомиелит-ассоциированным расстройством. Своевременное установление диагноза позволяет инициировать терапию препаратами, изменяющими течение рассеянного склероза (ПИТРС) в ранние сроки, уменьшает вероятность прогрессирования заболевания и когнитивных нарушений. Несмотря на то что в мире используется достаточно широкий спектр ПИТРС у взрослых, у детей доступно лишь 3 из них: интерферон β, глатирамера ацетат и финголимод. Диметилфумарат, алемтузумаб, терифлуномид, окрелизумаб находятся на разных стадиях клинических испытаний в детской популяции. Отдельные пилотные исследования показывают эффективность натализумаба при педиатрическом РС.
Multiple sclerosis (MS) is a chronic inflammatory autoimmune demyelinating and neurodegenerative disease of the central nervous system demonstrating polysymptomatic neurological features. In 3–5% of patients with MS, the disease starts in childhood. Pediatric MS (PMS) has distinctive features: 95%–98% of children manifest relapsing-remitting MS; it generally has a higher relapserate in the first 2–5 years after diagnosis; the occurrence of demyelination is higher; 15% of patients have clinical features of acute demyelinating encephalomyelitis (ADEM) as the first manifestation of PMS. At the same time, patients with PMS demonstrate a slower rate of accumulation of disability; relapse recovery is faster and more complete. To establish the diagnosis of PMS, the criteria for MS (McDonald et al., 2010) are applied, according to the revised consensus definition in the pediatric population (Krupp et al., 2013). Some researchers announced that 2017 McDonald criteria for adults are suitable for children. Moreover, it is declared that these criteria have the accuracy of 87.2%, sensitivity – 84.0%, and specificity – 91.9% in pediatric population. It is necessary to make differential diagnosis with ADEM, anti-MOG associated disease, neuromielitis optica spectrum disorders. It’s very important to diagnose PMS on time: it helps to start early disease-modifying therapy to reduce disease progression and cognitive impairment. Despite the fact that a lot of drugs are available to use in adults, the only drugs approved for pediatric use are the beta interferons, glatiramer acetate, and fingolimod. Dimethyl fumarate, alemtuzumab, teriflunomide and ocrelizumab are at the different stages of clinical trials among children. The selected pilot studies show the efficacy of natalizumab in PMS.
Publisher
Professionals Publications