Desmoid Fibromatosis of Nasal Cavity and Paranasal Sinuses. Description of the Clinical Case

Abstract

Десмоидная фиброма (агрессивный фиброматоз) является редкой доброкачественной фибробластической опухолью, характеризующейся агрессивным локальным ростом, частым рецидивированием, отсутствием способности к метастазированию. В зависимости от локализации подразделяется на интра- и экстраабдоминальные. В числе последних десмоиды области головы и шеи составляют 7–15% (у взрослых) и крайне редко встречается в полости носа и околоносовых пазух. Единой общепринятой тактики лечения пациентов с десмоидными фибромами не разработано ввиду редкости патологии и отсутствия обобщенных ретроспективных исследований для сравнения различных вариантов лечения. На сегодняшний день используются хирургическое лечение, лучевая терапия, химиотерапия, гормонотерапия, иммунотерапия и их комбинации. Частота рецидивирования после хирургического лечения составляет 27–72%.В данной статье нами описан случай пациентки С. с новообразованием полости носа и околоносовых пазух, ранее диагностированным как хронический полипозный синусит. Новообразование распространялось из полости носа в верхнечелюстную пазуху, решетчатый лабиринт, лобную пазуху слева и левую глазницу. После проведения хирургического лечения были получены результаты гистологического заключения: десмоидная фиброма. Desmoid fibromatosis (aggressive fibromatosis) is a rare benign fibroblastic tumor characterized by aggressive local growth, frequent relapse, and lack of ability to metastasize. Depending on the localization, it is divided into intra-abdominal and extra-abdominal. Among the latter, desmoidsof the head and neck region appear in 7–15% of patients (in adults), and they are extremely rare in the nasal cavity and paranasal sinuses. A single generally accepted treatment strategy for patients with desmoid fibromas has not been developed due to the rarity of the pathology and the lack of generalized retrospective studies to compare different treatment options. Nowadays, surgical treatment, radiation therapy, chemotherapy, hormone therapy, immunotherapy, and their combinations are used. The recurrence rate after surgical treatment is 27–72%. We described the case of patient S. with a neoplasm of the nasal cavity and paranasal sinuses, previously diagnosed as chronic polyposis sinusitis. The neoplasm spread from the nasal cavity to the maxillary sinus, ethmoid labyrinth, frontal sinus on the left, and left orbit. After radical surgical treatment, the results of histological study were obtained: it was desmoid fibroma.