Author:
Костадинов Костадин,Стефанов Георги,Искров Георги,Стефанов Румен
Abstract
Придобитата тромботична тромбоцитопенична пурпура (пТТП) представлява рядко заболяване с разнообразна клинична манифестация, включваща фебрилитет, анемия, тромбоцитопения, неврологична симптоматика и остро бъбречно увреждане. Познато и описано първоначално през 1924 г., днес са известни патофизиоимунологичните аспекти, отличаващи го от другите тромботични васкулопатии и служещи за таргет на иновативни терапии. ТТП се разделя на наследствена и придобита форма. Придобитата може да бъде идиопатична или вторична. Актуалната класификация на Световната здравна организация дефинира ТТП към категорията на тромботичните микроангиопатии.
Изучаването на епидемиологията на пТТП представлява труден процес поради редица обективни фактори. Заболяването се характеризира със специфичен лабораторен имунологичен панел, който често е материално-технически необезпечено изследване за редица клинични центрове. Наличието на тежки клинични презентации, често срещани коморбидности и бърза летална прогресия са също пречка за установяване на реалната болестност.
Настоящата публикация има за цел да анализира епидемиологични данни за пТПП и да представи оценка за разпространението на това заболяване в България.
Publisher
Bulgarian Association for Promotion of Education and Science - BAPES
Reference43 articles.
1. Moschcowitz E. Hyaline thrombosis of the terminal arterioles and capillaries: a hitherto undescribed disease. Proc N Pathol Soc. 1924; 24:21-24.
2. Gasser C, Gautier E, Steck A, Siebenmann RE, Oechslin R. Hemolytic-uremic syndrome: bilateral necrosis of the renal cortex in acute acquired hemolytic anemia. Schweiz Med Wochenschr 1955;85: 905–9.
3. Moake JL, Rudy CK, Troll JH, et al. Unusually large plasma factor VIII:von Willebrand factor multimers in chronic relapsing thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med. 1982; 307(23):1432-1435.
4. Asada Y, Sumiyoshi A, Hayashi T, Suzumiya J, Kaketani K. Immunohistochemistry of vascular lesion in thrombotic thrombocytopenic purpura, with special reference to factor VIII related antigen. Thromb Res. 1985;38(5):469-479.
5. Rock GA, Shumak KH, Buskard NA, et al; Canadian Apheresis Study Group. Comparison of plasma exchange with plasma infusion in the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med. 1991;325(6):393-397.