La imagen es la clave: ausencia unilateral de una rama de la arteria pulmonar

Abstract

La ausencia unilateral de una rama de la arteria pulmonar (AURAP) es una entidad infrecuente y subdiagnosticada. Con expresión clínica variada sobre todo respiratoria, y más frecuentemente asociada a patología cardiaca congénita, puede presentarse aisladamente y permanecer asintomática largo tiempo. No hay consenso sobre su tratamiento, reservado a las complicaciones, principalmente hipertensión pulmonar, hemoptisis o infecciones respiratorias recurrentes. Objetivo: Describir dos casos de AURAP identificados en edades precoces, y la utilidad de las imágenes rutinarias para su diagnóstico. Casos Clínicos: Se presentan dos lactantes asintomáticos remitidos para evaluación cardiológica. El primero, con diagnóstico prenatal de arco aórtico derecho, derivado al mes de vida para descartar anomalías asociadas. En la ecocardiografía se constató AURAP izquierda aislada, apoyada con radiología básica. La angiotomografía confirmó AURAP e hipoplasia de pulmón izquierdo. Se decidió sólo seguimiento clínico. El segundo, neonato de 2 semanas derivado por hallazgo de soplo sistólico. Se diagnosticó ecocardiográficamente agenesia de rama pulmonar derecha sin otros defectos asociados, confirmado con angiotomografía. Radiografía torácica básica inicialmente sin alteraciones. En control a las 6 semanas se identificó colapso pulmonar derecho. Se decidió seguimiento clínico. Ambos casos fueron sospechados mediante ecocardiografía, se confirmaron con angiotomografía. Con 1,5 años y 6 meses respectivamente, presentaron buena evolución, buen crecimiento, y control estrecho de los procesos respiratorios intercurrentes. Conclusiones: La AURAP puede cursar sin síntomas cuando se presenta aisladamente, y pasar desapercibida. Mediante los métodos de imagen simple entre los que destaca la ecocardiografía puede sospecharse, debiendo confirmarse posteriormente mediante la realización de angiotomografía o angioresonancia.