Un syndrome de Budd-Chiari associé à une thrombose veineuse portomésentérique : mode de révélation inhabituel d’une hémoglobinurie paroxystique nocturne

Abstract

Le syndrome de Budd-Chiari (SBC) est une maladie vasculaire du foie faisant suite souvent à une thrombose veineuse sus-hépatique. L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN), affection clonale acquise rare, réalise une des conditions prothrombotiques bien connues prédisposant au SBC primitif. L’association SBC–HPN est souvent rapportée sous forme de cas cliniques isolés ou de petites séries présentant des spécificités pronostiques et thérapeutiques. Nous rapportons le cas d’une fille de 27 ans ayant une HPN révélée dans le cadre du bilan étiologique d’un SBC, associé à des thromboses veineuses portale, mésentérique et à une embolie pulmonaire.