Prise en charge d’un patient drépanocytaire aux urgences

Abstract

La drépanocytose est aujourd’hui la première maladie génétique en France avec environ 30 000 patients adultes. Une mutation ponctuelle sur le chromosome 11 conduit à la production d’une hémoglobine pathologique qui polymérise sous l’effet de facteurs endo-ou exogènes induisant la falciformation des globules rouges à l’origine d’une vasoocclusion artérielle dont une des conséquences est l’oblitération des vaisseaux à destinée osseuse. Les infarctus osseux sont particulièrement douloureux, conduisant les patients aux urgences où l’enjeu est de soulager rapidement les douleurs par l’utilisation de morphine principalement par analgésie autocontrôlée après titration morphinique. Le risque majeur au cours de ces crises vaso-occlusives (CVO) est l’apparition d’un syndrome thoracique aigu (STA) pouvant mettre en jeu le pronostic vital du patient. La spirométrie incitative est un moyen préventif du STA important à instituer dès les urgences. Une antibiothérapie sera mise en place en cas de fièvre chez ces patients aspléniques à risque d’infections à germes encapsulés notamment par le pneumocoque. L’échange transfusionnel est une des pierres angulaires du traitement des CVO ou du STA mais le risque d’accident hémolytique aigu post transfusionnel doit en limiter l’usage à des situations mettant en jeu le pronostic vital ou fonctionnel d’organe. Plusieurs scores clinicobiologiques permettent de décider de l’utilité d’un angioscanner thoracique au cours du STA à la recherche d’une embolie pulmonaire ou pour décider de la pertinence d’une sortie vers une hospitalisation à domicile (Programme DREPADOM). L’utilisation de la morphine en dehors de l’hôpital de façon prolongée doit être prudente en raison du risque d’addiction.