Henoch-Schönlein purpura and hyperhomocysteinemia

Abstract

Прошло более 220 лет со времени первого описания пурпуры Шенлейна-Геноха (ПШ-Г). Заболевание относится к группе системных васкулитов, где она занимает одно из ведущих мест по частоте встречае мости. В настоящее время доказана иммунокомплексная природа ПШ-Г, при которой в микрососудах развивается «асептическое с деструкцией стенок микрососудов с тромбированием и появлением пурпуры различной локализации вследствие повреждающего действия циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) и активированных компонентов системы комплемента (С). Причина болезни до конца не выяснена, среди провоцирующих факторов развития, в последние годы гипергомоцистеинемия заслуживает особого внимания. Целью исследования явилось проведения литературного обзора по пурпуре Шенлейна-Геноха (ПШ-Г) и гипергомоцистеинемии. Указаны основные причины нарушения метаболизма гомоцистеина, в том числе генетические аномалии развития гипергомоцистеинемий. Представлена классификация гипергомоцистеинемий в зависимости от уровня гомоцистеина в сыворотке крови. Настоящая обзорная статья позволяет утверждать, что гипергомоцистеинемия имеет тригерное значение в механизме развития ПШ-Г. More than 220 years have passed since the first description of Henoch-Schönlein purpura (HS-H). The disease belongs to the group of systemic vasculitis, where it occupies one of the leading places in terms of frequency of occurrence. Currently, the immunocomplex nature of HS-H has been proven, in which “aseptic inflammation” develops in microvessels with destruction of microvascular walls with thrombosis and the appearance of purpura of various localizations due to the damaging effect of circulating immune complexes (CIC) and activated components of the complement system (C). The cause of the disease is not fully understood; among the provoking factors of development, hyperhomocysteinemia deserves special attention in recent years. The purpose of the study was to conduct a literature review on Henoch-Schönlein purpura (HS-H) and hyperhomocysteinemia. The main causes of homocysteine metabolism disorders are indicated, including genetic abnormalities in the development of hyperhomocysteinemia. A classification of hyperhomocysteinemia is presented depending on the level of homocysteine in the blood serum. This review article suggests that hyperhomocysteinemia has a triggering role in the mechanism of development of PS-H. Шенлейн-Генох пурпурасынын (Ш-ГП) биринчи жолу катталганына 220 жылдан ашуун убакыт өттү. Оору системдик васкулиттерге караштуу, эң көп кездешүүчүлөрүнүн катарына кирет. Акыркы мезгилде микрокан тамырындагы “асептикалык сезгенүүнүн” натыйжасындагы кан тамырдын деструкциясы, тромбдун жана пурпуранын ар кайсыл жерлердеги пайда болушу Ш-ГП иммунокомплексттик негизде айлануу иммундук комплекстердин (АИК) жана комплементтин (С) активдүү компоненттеринин негизинде келип чыгары такталган. Оорунун келип чыгуу себептери аягына чейин тактала элек, шарттуу факторлорунун арасында, акыркы жылдары гипергомоцистеинемия өзгөчө көңүл бурууга татыктуу. Изилдөөлөдүн максаты Ш-ГПда жана гипергомоцистеинемияда адабияттарды кароо болду. Гомоцистеиндин метаболизминин бузулушунун негизги себептери көргөзүлүндү, ошонун ичинде гипергомоцистеинемиянын генетикалык аномалиялары. Гомоцистеиндин кандын сывороткасындагы көрсөткүчүнүн негизиндеги гипергомоцистеинемиянын классификациясы тартууланды. Бул сын макала Ш-ГП өнүктүрүү механизминде гипергомоцистеинемиянын тригердик маанисин ырастоого мумкүндүк берет.