Lúpus eritematoso neonatal

Abstract

O lúpus eritematoso neonatal (LEN) é uma doença rara que pode acometer vários órgãos, principalmente o coração e a pele. A doença pode ser considerada um modelo de autoimunidade adquirida, no qual a mãe assintomática ou com patologia reumatológica específica produz autoanticorpos (anti-SSA/Ro, anti-SSB/La e anti-RNP) que atravessam a barreira placentária, atingem a circulação fetal e exercem um papel importante na gênese da doença. Além dos autoanticorpos, estuda-se cada vez mais a possibilidade de os complexos de histocompatibilidade (HLA B8, DR3 e DQ2) estarem envolvidos em sua gênese juntamente com fatores ambientais. O LEN caracteriza-se principalmente por lesões cutâneas semelhantes ao lúpus subagudo, alterações hematológicas como anemia, neutropenia e trombocitopenia e manifestações hepáticas, todas elas benignas e transitórias, que na maioria das vezes regridem quando os anticorpos maternos saem da circulação fetal. A manifestação mais grave da doença é o bloqueio atrioventricular isolado, considerada a complicação mais temida e estudada da doença por ser, em muitos casos, irreversível, com altas taxas de morbimortalidade. O desafio é prever o risco gestacional de desenvolvimento da doença fetal, fazer o diagnóstico mais precoce possível e definir a melhor estratégia terapêutica intrauterina ou pós-natal.