Affiliation:
1. Reumatologista pela Universidade Federal de São Paulo – Escola Paulista de Medicina (Unifesp-EPM) e título pela Sociedade Brasileira de Reumatologia. Mestranda em Espondiloartrites – Disciplina de Reumatologia da Unifesp-EPM. São Paulo, SP, Brasil
2. Assistente-doutor da Disciplina de Reumatologia da Universidade Federal de São Paulo – Escola Paulista de Medicina (Unifesp‑EPM). Chefe do Setor de Espondiloartrites. Preceptor do Setor de Doenças Osteometabólicas. Coordenador da Densitometria Óssea. São Paulo, SP, Brasil
Abstract
A síndrome SAPHO (acrônimo para sinovite, acne, pustulose, hiperostose e osteíte) é uma rara síndrome autoinflamatória que afeta ossos, articulações e pele, com predomínio em mulheres de meia-idade. A etiologia desta síndrome é multifatorial, envolvendo possíveis fatores infecciosos, imunológicos e genéticos, embora ainda não esteja completamente elucidada. As manifestações clínicas da SAPHO compartilham semelhanças com outras condições, como artrite psoriásica e espondiloartrite axial, mas se caracteriza principalmente por osteíte não infecciosa, hiperostose e sinovite na parede torácica anterior, frequentemente acompanhadas de manifestações dermatológicas, como acne e pustulose palmoplantar. A complexidade do diagnóstico é agravada pela falta de critérios diagnósticos definitivos e controvérsias sobre sua classificação nos grupos de espondiloartrites ou doenças autoinflamatórias. A osteomielite crônica não bacteriana (CNO) é uma doença óssea autoinflamatória que afeta principalmente crianças e adolescentes. A CNO esporádica cobre um amplo espectro clínico, desde inflamação óssea monofocal leve, limitada no tempo, até inflamação óssea multifocal grave, cronicamente ativa ou recorrente. Essa apresentação mais grave é chamada de osteomielite multifocal crônica recorrente (sigla em inglês: CRMO). Devido às suas semelhanças, muitos autores consideram a CRMO um subtipo da síndrome SAPHO. Este artigo visa a fornecer uma visão atualizada sobre a síndrome SAPHO e a CRMO, debatendo sua epidemiologia, etiopatogenia, classificação, manifestações clínicas, diagnóstico e opções terapêuticas, bem como as similaridades e diferenças entre elas e as espondiloartrites.
Unitermos: doenças autoinflamatórias; espondiloartrites; SAPHO; imunidade inata; CRMO.
Publisher
Revista Paulista de Reumatologia