Deficiências primárias do sistema complemento e seus mimetizadores: vasculite urticária hipocomplementêmica e glomerulopatias C3

Abstract

As deficiências do complemento, por comprometerem a remoção de imunocomplexos, podem estar associadas à formação de doenças autoimunes semelhantes ao lúpus, assim como outras doenças por deposição de imunocomplexos. Por outro lado, algumas doenças autoimunes podem mimetizar deficiências de complemento, ao transformar componentes do complemento em alvos de autoanticorpos. No caso do envolvimento de componentes da via clássica, destaca-se a síndrome vasculite urticariforme hipocomplementêmica (SVUH), conhecida como síndrome anti-C1q. Já na via alternativa, é relevante mencionar as glomerulopatias por C3, em que se inclui a doença de depósitos densos (DDD). Unitermos: síndrome vasculite urticariforme hipocomplementêmica; síndrome anti-C1q; doença de depósitos densos (DDD); glomerulopatia por C3; mimetizadores de deficiência do complemento.