Policondrite recidivante e síndrome VEXAS: como esses caminhos se cruzam?

Author:

Franco André Silva1,Echauri Carlos Emilio Insfrán1,Shinjo Samuel Katsuyuki2

Affiliation:

1. Médico assistente, Serviço de Reumatologia, Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HCFMUSP), Universidade de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil

2. Professor associado, Disciplina de Reumatologia, Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP), Universidade de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil

Abstract

A policondrite recidivante é uma doença autoimune sistêmica rara caracterizada por crises recorrentes de inflamação de tecidos cartilaginosos e/ou ricos em proteoglicanos. Acomete ambos os sexos, com pico entre 45 e 55 anos de idade. As manifestações clínicas incluem sintomas constitucionais, condrite auricular e nasal, além de acometimento articular, dermatológico, ocular, cardiorrespiratório. A síndrome VEXAS (vacuoles, enzyme E1, X-linked, autoinflammatory, somatic) é, por sua vez, uma doença autoinflamatória adquirida, definida primeiramente em 2020. Acomete principalmente o sexo masculino, com pico após os 50 anos de idade. Apresenta várias manifestações clínicas semelhantes às descritas na policondrite recidivante. É nesse contexto que, no presente artigo, objetivamos descrever e revisar cada uma dessas doenças e, posteriormente, realizar uma comparação clinicolaboratorial entre elas. Unitermos: doença autoimune; doença autoinflamatória; policondrite recidivante; síndrome VEXAS.

Publisher

Revista Paulista de Reumatologia

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