Біоетичні та медико-соціальні аспекти лікування дитини, хворої на гранулематоз з поліангіітом: клінічний випадок

Abstract

Гранулематоз з поліангіїтом (ГПА) є найбільш частим з АНЦА-асоційованих васкулітів в педіатричній популяції. Перебіг захворювання, для якого характерний надвисокий рівень несприятливих клінічних наслідків, залежить не тільки від своєчасної діагностики і дотримання протоколу, а й взаємодії з пацієнтом та його близькими. Мета роботи: висвітлення перебігу ГПА у дитини, обтяженого соціальними обставинами та опікун-залежними особливостями терапевтичного супроводу. Клінічний випадок. Початок захворювання у 12-ти річного хлопчика характеризувало ураження верхніх дихальних шляхів (синусит), лікування якого за протоколом протягом 4-х місяців не сприяло ліквідації симптомів. Своєчасне виконане КТ з ознаками, характерними для ГПА, не було розглянуто з точки зору наявності рідкісної хвороби. Приєднання нових симптомів (знесилення, деформація спинки носу, геморагічна висипка, кровохаркання, тромбоз глибоких вен нижньої кінцівки) спонукало до поглибленого обстеження, яке виявило мультисистемність ураження (анемія важкого ступеня, множинні вогнища в легенях, протеїнурія нефротичного рівня, гематурія, порушенням азотовидільної функції нирок) та високий рівень IgG до протеїнази-3. Особливості презентація ГПА з поступовим залученням інших систем і наростанням симптоматики на фоні не готовності клініцистів до рідкісного діагнозу і відсутності мультидисциплінарного підходу відтермінували початок імуносупресивної терапії. Обтяжені соціальні обставини (не готовність родини до діагнозу та прийняття клінічного рішення) трагічно погіршили сценарій хвороби. Висновки. Неоднозначні ситуації, які виникають у педіатричній практиці при лікуванні рідкісної хвороби, вимагають обговорення широкого кола етичних проблем при взаємодії лікаря та пацієнта і його родини. Включення в клінічні настанови (особливо при захворюваннях з несприятливим прогнозом) біоетичних, психо-соціальних та правових фрагментів по захисту та підтримці хворих на всіх етапах спостереження, мають стати обов’язковим доповненням до стандартного терапевтичного супроводу.