Miyelodisplastik sendrom tanili hastalarin retrospektif değerlendirilmesi

Abstract

Amaç: Miyelodisplastik sendrom (MDS); ileri yaşta görülen, kemik iliği yetmezliği ile karakterize bir hematopoetik kök hücre hastalığıdır. Hastalığın seyri ve tedavisi hastalarda farklılık göstermekle birlikte yeni tedavilere rağmen hala allojeneik kök hücre nakli dışında küratif tedavisi olmayan bir hastalıktır. Bu çalışmanın amacı MDS serimizi geriye yönelik incelemek, hastaların demografik özelliklerini, prognostik seyirlerini, tedavilerini ve yanıtlarını incelemektir. Gereç ve Yöntemler: Merkezimizde MDS tanısı ile takipli 56 hastanın verileri geriye yönelik incelendi. Hastaların demografik ve tanısal özellikleri, prognostik skorları, tedavileri, sağkalım bilgileri geriye yönelik olarak değerlendirildi. Bulgular: Hastaların 25’i (%44) kadın, 31’i (%56) erkek, ortanca yaş 63 (29-85) idi. Dünya Sağlık Örgütü (DSÖ) 2022 morfolojik sınıflamasına göre hastaların 26’ si (%47) düşük blastlı MDS, 12’ si (%21) artmış blastlı MDS 1, 7’ si (%13) artmış blastlı MDS 2, 4’ ü (%7) fibrozisli MDS, 3’ ü hipoplastik MDS, 1’i izole 5q delesyonlu MDS, 3’ ü ise TP53 inaktivasyonu MDS olarak sınıflandırıldı. Hastaların 33’ ünde (%59) en az bir eşlik eden hastalık mevcuttu. 17 (%30) hastanın ECOG performans durumu ≥2 bulundu. Hastalar risk skorlamalarına göre WPSS risk skorlamalasında çoğu yüksek riskte, R-IPSS risk skorları için çoğu orta risk grubunda, IPSS risk skorlamasında ise çoğu orta 1 risk grubunda idi. Tedavisiz izlem süresi ortalama 7,8 (0-95) aydı. Birinci basamak tedavi olarak hastaların 12 (%22) hipometile edici ajan, 13 (%23) eritropoetin tedavisi, 7 (%12) steroid ve danazol tedavisi, 4 (%7) talidomid tedavisi, 4 (%7) konvansiyonel kemoterapi, bir hasta lenalidomid, 1 hasta siklosporin ile antitimosit globulin almıştı. Üç hastaya allojeneik kök hücre nakli yapılmış, 11 (%20) hasta tedavisiz veya destek tedavi ile izlenmişti. Birinci basamak tedavi yanıt oranı 12 (%26) hastada tam yanıt, 10 (%23) hastada transfüzyon azalması ile kısmi yanıt iken 23 (%51) hastada yanıt yok idi. Diğer tedavi basamakları dahil edildiğinde toplam 7 hastaya kök hücre nakli yapılmıştı. Takipte 10 (%18) hastada akut lösemi dönüşümü izlendi. Takip süresi sonunda hayatta kalan hasta sayısı 22 (%40) iken 27 (%48) hasta hayatını kaybetmişti. 7 hasta takipten çıkmış olması nedeniyle sağkalım durumu bilinmiyordu. Ölüm nedeni bilinen 27 hastadan 5 tanesi hastalık ilerlemesi, 12’ si enfeksiyon, 2 tanesi kanama nedeniyle, 6 tanesi nakil ilişkili komplikasyonlar, 2 tanesi diğer nedenlerden dolayı kaybedilmişti. Ortalama toplam sağkalım 38,6 (1-123) ay olarak tespit edildi. Yaş, ECOG performans durumu, 2016 ve 2022 DSÖ alt sınıfı, kemik iliği blast oranı, kemik iliği fibrozis durumu, IPSS-WPSS-R IPSS skoru, tedavi verilen hastalarda tedaviye yanıt durumu, şelasyon tedavisi, akut lösemi dönüşüm durumu ve allojeneik kök hücre nakli sağkalım ile ilişkili bulundu. Sonuç: Miyelodisplastik sendrom; 2022 yılında tanı alt sınıf güncellemesi yapılması, tedavideki yeniliklerin devam etmesi nedeniyle merkezimizde izlenen hastaların verilerinin toplandığı bu çalışmada hastalığın epidemiyolojik verileri literatür ile uyumlu bulunmuştur. Güncel sınıflama ile birlikte hastaların dağılım özellikleri tespit edilmiş olup tedavi-prognoz süreçleri için ilerisi için yön gösterici olacaktır. İleri yaş hastalığı da olsa merkezimizde hastaların çoğunluğuna uygun bir tedavi seçeneği verildiği görülse de literatürde uyumlu olarak bu tedavilerin yanıtları yüksek ve kalıcı değildir. Sağkalım üzerien etkili faktörler literatürle uyumlu bulunmuştur. MDS hastalarının uygun olanları için küratif tek seçenek olan allojeneik kök hücre naklinin uygun zaman ve nakil kriterleri ile yapılması sağlansa da maalesef hala nakil ilişkili mortalite büyük bir sorun olarak görünmektedir. Çalışmamız yeni DSÖ sınıflamasının değerlendirilmesine de yer vermesi açısından literatüre katkı sağlayacaktır.