Pediatrik Fokal Segmental Glomerülosklerozis: Tek Merkez Deneyimi

Abstract

Amaç: Fokal segmental glomerüloskleroz (FSGS), çocuklarda nefrotik sendromun (NS) yaygın nedenlerinden biridir. Bu çalışma, primer FSGS'li çocukların demografik verilerini, klinik seyrini, tedavisini ve böbrek sonuçlarını belirlemeyi ve tek merkez deneyimini raporlamayı amaçlamaktadır. Gereç ve Yöntemler: Üçüncü basamak bir pediatric bakım hastanesinde Temmuz 2005 ile Temmuz 2019 arasında primer FSGS tanısı alan 38 hastanın uzun vadeli sonuçlarına ilişkin retrospektif bir çalışmadır. Bulgular: Fokal segmental glomerüloskleroz tanısı olan 38 çocuk (23 kız ve 15 erkek hasta) dahil edildi ve ortalama tanı yaşı 8.5 ± 4.2 yıldı. Ortalama takip süresi 4.8 ± 4.1 (1-14.6) yıldı. On yedi (%44.7) hasta steroide dirençli NS ve 21 (%55.3) hasta steroide duyarlı NS [12 (%31.6) steroid bağımlı NS ve 9 (%23.7) hasta sık tekrarlayan NS] idi. Başvuru anında bu gruplar arasında yaş, cinsiyet, hematüri, serum albumin ve idrar protein düzeyi açısından anlamlı fark yoktu (p > 0.05). Uzun süreli takipte SRNS’li hastaların %47'sinin tam remisyon, %23.5'inin kısmi remisyon ve %29.4 'ünün de tüm tedavilere dirençli olduğu görüldü. Hastaların %15.8'sinde SDBH gelişmişti. Kötü prognoz için risk faktörleri, başvuruda hipertansiyon (HT) varlığı, kadın cinsiyet ve başlangıç tedavisine yanıtsızlık olarak belirlendi. Sonuç: Çocukluk çağında FSGS, tedaviye yanıt ve prognozda değişkenlik göstermektedir. Bu çalışmada prognozu etkileyen risk faktörleri ile ilgili verilerimizi sunduk.