Тромботична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба мошковіца), складність діагностики. Опис клінічних випадків

Author:

Guseva S. A.ORCID,Osyodlo G. V.ORCID,Goncharov Ya. P.ORCID,Lysak A. V.ORCID,Dyrda O. G.ORCID,Petrusha O. O.ORCID,Bilous N. I.ORCID,Orlov V. M.,Antonyuk O. Ya.ORCID

Abstract

Вступ. Тромботична тромбоцитопенічна пурпура (ТТП) (хвороба Мошковица) є рідкісним захворюванням. ТТП характеризується тромбоцитопенією і мікроангіопатичною анемією (МАГА) різного ступеня тяжкості. Характерним для ТТП є діагностична пентада: МАГА, тромбоцитопенія, неврологічна симптоматика, ураження нирок і лихоманка. Патогенез цього захворювання включає порушення регуляції активності фактора Віллебранда внаслідок значного дефіциту Disintegrin and Metalloprotease with ThromboSpondin, type I repeat, member 13 (ADAMTS13), який виявлений у більшості пацієнтів з вродженою і набутою ТТП. ТТП у дорослих осіб характеризується прогресуючим перебігом, незворотним ураженням нирок, прогресуючим ураженням центральної нервової системи, ішемією міокарду нерідко з летальним наслідком. Мета роботи - на прикладі клінічних випадків продемонструвати лікарям-клініцистам важливість вчасного розпізнавання клінічних ознак  тромботичної тромбоцитпенічної пурпури (ТТП), а також захворювань, які можуть спровокувати виникнення цього синдрому. Матеріали та методи. Використані перідичні медичні видання, історії хвороби пацієнтів, матеріали науково-практичних конференцій. Методи дослідження: історичний, бібліографічний, системного підходу, статистичний, аналітичний, узагальнення. Результати. У статті детально  проаналізовано дані про рідкісне захворювання -  тромботичну тромбоцитопенічну пурпуру (ТТП), патогенез цього захїворювання. Описані два клінічних випадків ТТП. У першому клінічному випадку діагноз базувався на наявності тромбоцитопенії, МАГА, ураження центральної нервової системи, нирок і лихоманці. Діагноз був встановлений вчасно. Після лікування (замісні інфузії плазми) стан пацієнтки значно покращився. Атиповий перебіг захворювання ( кліеічний випадок № 2) спричинив об’єктивні труднощі для своєчасного прижиттєвого діагностування злоякісної пухлини передміхурової залози з метастазами. Лише після проведення гістологічного дослідження секційного матеріалу було виявлено множинні метастатичні ураження кісток скелету, лімфатичних вузлів, легень. Висновки. ТТП є смертельно небезпечним захворюванням, яке не має специфічних симптомів. У кожному випадку вперше виявленої тромбоцитопенії необхідно ставити питання про виключення ТТП за допомогою діагностичної діади, довести його неімунний характер і обов'язково детально вивчити морфологію еритроцитів для виявлення шистозоцитозу. При відсутності інших видимих причин для тромбоцитопенії і неімунної гемолітичної анемії діагноз ТТП можна вважати обгрунтованим і негайно починати лікування із застосуванням плазмаферезу і трансфузій свіжозамороженої плазми. Раннє призначення адекватної терапії дозволяє уникнути життєво небезпечного ураження органів - мішеней.

Publisher

Ukrainian Military Medical Academy

Subject

General Earth and Planetary Sciences,General Environmental Science

Reference26 articles.

1. Filatov, L.B. (2006). Thrombotic thrombocytopenic purpura (disease of Moshkovitsa). Ekaterinburg, 42.

2. Singer, K., Bornstein, F.P., Wile, S.A. (1947). Thrombotic thrombocytopenic purpura: hemorrhagic diathesis with generalized platelet thromboses. Blood., 2 (6), 542-554.

3. Vyhovska, Ya.I. (2007). Thrombotic thrombocytopenic purpura (modern views on pathogenesis, therapeutic tactics). Ukr. J. Hematology and Transfusiology, 6(7), 37-42.

4. George, J.N. (2006). Thrombotic thrombocytopenic purpura. N. Engl. J. Med,354: 1927-1935.

5. George, J.N. (2000). How I treat patients with thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome. Blood, 96(4), 1123-1229.

同舟云学术

1.学者识别学者识别

2.学术分析学术分析

3.人才评估人才评估

"同舟云学术"是以全球学者为主线,采集、加工和组织学术论文而形成的新型学术文献查询和分析系统,可以对全球学者进行文献检索和人才价值评估。用户可以通过关注某些学科领域的顶尖人物而持续追踪该领域的学科进展和研究前沿。经过近期的数据扩容,当前同舟云学术共收录了国内外主流学术期刊6万余种,收集的期刊论文及会议论文总量共计约1.5亿篇,并以每天添加12000余篇中外论文的速度递增。我们也可以为用户提供个性化、定制化的学者数据。欢迎来电咨询!咨询电话:010-8811{复制后删除}0370

www.globalauthorid.com

TOP

Copyright © 2019-2024 北京同舟云网络信息技术有限公司
京公网安备11010802033243号  京ICP备18003416号-3