Abstract
Вступ. Тромботична тромбоцитопенічна пурпура (ТТП) (хвороба Мошковица) є рідкісним захворюванням. ТТП характеризується тромбоцитопенією і мікроангіопатичною анемією (МАГА) різного ступеня тяжкості. Характерним для ТТП є діагностична пентада: МАГА, тромбоцитопенія, неврологічна симптоматика, ураження нирок і лихоманка. Патогенез цього захворювання включає порушення регуляції активності фактора Віллебранда внаслідок значного дефіциту Disintegrin and Metalloprotease with ThromboSpondin, type I repeat, member 13 (ADAMTS13), який виявлений у більшості пацієнтів з вродженою і набутою ТТП. ТТП у дорослих осіб характеризується прогресуючим перебігом, незворотним ураженням нирок, прогресуючим ураженням центральної нервової системи, ішемією міокарду нерідко з летальним наслідком.
Мета роботи - на прикладі клінічних випадків продемонструвати лікарям-клініцистам важливість вчасного розпізнавання клінічних ознак тромботичної тромбоцитпенічної пурпури (ТТП), а також захворювань, які можуть спровокувати виникнення цього синдрому.
Матеріали та методи. Використані перідичні медичні видання, історії хвороби пацієнтів, матеріали науково-практичних конференцій. Методи дослідження: історичний, бібліографічний, системного підходу, статистичний, аналітичний, узагальнення.
Результати. У статті детально проаналізовано дані про рідкісне захворювання - тромботичну тромбоцитопенічну пурпуру (ТТП), патогенез цього захїворювання. Описані два клінічних випадків ТТП. У першому клінічному випадку діагноз базувався на наявності тромбоцитопенії, МАГА, ураження центральної нервової системи, нирок і лихоманці. Діагноз був встановлений вчасно. Після лікування (замісні інфузії плазми) стан пацієнтки значно покращився. Атиповий перебіг захворювання ( кліеічний випадок № 2) спричинив об’єктивні труднощі для своєчасного прижиттєвого діагностування злоякісної пухлини передміхурової залози з метастазами. Лише після проведення гістологічного дослідження секційного матеріалу було виявлено множинні метастатичні ураження кісток скелету, лімфатичних вузлів, легень.
Висновки. ТТП є смертельно небезпечним захворюванням, яке не має специфічних симптомів. У кожному випадку вперше виявленої тромбоцитопенії необхідно ставити питання про виключення ТТП за допомогою діагностичної діади, довести його неімунний характер і обов'язково детально вивчити морфологію еритроцитів для виявлення шистозоцитозу. При відсутності інших видимих причин для тромбоцитопенії і неімунної гемолітичної анемії діагноз ТТП можна вважати обгрунтованим і негайно починати лікування із застосуванням плазмаферезу і трансфузій свіжозамороженої плазми. Раннє призначення адекватної терапії дозволяє уникнути життєво небезпечного ураження органів - мішеней.
Publisher
Ukrainian Military Medical Academy
Subject
General Earth and Planetary Sciences,General Environmental Science
Reference26 articles.
1. Filatov, L.B. (2006). Thrombotic thrombocytopenic purpura (disease of Moshkovitsa). Ekaterinburg, 42.
2. Singer, K., Bornstein, F.P., Wile, S.A. (1947). Thrombotic thrombocytopenic purpura: hemorrhagic diathesis with generalized platelet thromboses. Blood., 2 (6), 542-554.
3. Vyhovska, Ya.I. (2007). Thrombotic thrombocytopenic purpura (modern views on pathogenesis, therapeutic tactics). Ukr. J. Hematology and Transfusiology, 6(7), 37-42.
4. George, J.N. (2006). Thrombotic thrombocytopenic purpura. N. Engl. J. Med,354: 1927-1935.
5. George, J.N. (2000). How I treat patients with thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome. Blood, 96(4), 1123-1229.