Características radiográficas craneofaciales de la Displasia Ectodérmica

Abstract

La displasia ectodérmica (DE) es un grupo de afecciones derivadas del ectodermo, observándose hipoplasia o aplasia de las estructuras involucradas. Los fenotipos más frecuentes son la DE hipohidrótica e hidrótica. El más prevalente es el hipohidrótico, causado por mutaciones en gen EDA1 en el cromosoma X. Las características clínicas de la DE hipohidrótica incluyen hipohidrosis, hipotricosis, e hipodoncia. La DE hidrótica clínicamente presenta hipotricosis, distrofia ungueal y queratodermia palmoplantar. Intraoralmente, la DE hipohidrótica presenta anomalías dentales de forma y número, con un esmalte más propenso a caries y daños mecánicos. Puede haber inflamación atrófica de la mucosa, xerostomía y en ocasiones disfagia. Entre los signos radiográficos se observan anomalías dentales y atrofia de los procesos alveolares. Hombre de 14 años con DE acude a la Facultad de Odontología de la Universidad de Talca para una evaluación clínica. En radiografía panorámica se observó ausencia de múltiples dientes, y alteración de forma coronaria y radicular en los dientes presentes. La telerradiografía lateral mostró atrofia del proceso alveolar en ambos maxilares, tercio inferior disminuido, retrusión y atrofia mandibular, etrusión maxilar y proinclinación incisiva maxilar.Si bien los estudios imagenológicos bidimensionales colaboran a un diagnóstico adecuado, los exámenes tridimensionales facilitan la planificación y el tratamiento en pacientes con DE. Las malformaciones faciales y dentales severas del presente caso afectan la función masticatoria y estética, ocasionando que el tratamiento sea complejo y requiera de un equipo multidisciplinario.