ESTUDO RETROSPECTIVO DE 53 CRIANÇAS COM DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG: ACHADOS CLÍNICOS E LABORATORIAIS

Abstract

Objetivo:analisar algumas características clínicas e laboratoriais de crianças com doença de Hirschsprung. Métodos: estudo retrospectivo de 53 crianças com diagnóstico final de doença de Hirschsprung, atendidas de janeiro de 1981 a dezembro de 1999, no Hospital das Clínicas/ USP, Ribeirão Preto. Foram analisados alguns parâmetros clínicos (distribuição segundo o gênero, idade no início dos sinais e sintomas, na 1a consulta e no diagnóstico da doença, principais sinais e sintomas e estado nutricional) e laboratoriais da 1a consulta, que permitiram o diagnóstico (enema opaco, manometria anorretal e biópsia retal), bem como a evolução dos pacientes após o tratamento cirúrgico. Resultados: 42 crianças (79,2%) eram meninos. Os primeiros sinais e sintomas ocorreram no 10 mês, em 43 casos (81,1%), a idade, na primeira consulta, teve mediana de 7 meses e idade de diagnóstico, mediana de 8,8 meses. As principais manifestações clínicas foram: distensão abdominal em 83,0%, constipação intestinal em 73,6%, atraso na eliminação do mecônio em 60,7% dos casos. Não foi evidenciado importante comprometimento ponderoestatural. O enema opaco mostrou zona de transição em 47,2% (17/36) e, na manometria anorretal, observou-se ausência de reflexo reto  esfincteriano em 73,7% (14/19). Todas as biópsias anorretais evidenciaram aganglionose. Uma das crianças foi submetida a tratamento clínico e 52 a tratamento cirúrgico. A colostomia foi realizada em 22/52 crianças (42,3%) e o tratamento cirúrgico definitivo em 49, sendo, em 77,6%, cirurgia de Duhamel Haddad, em 20,4%, cirurgia de Soave e, em 2,0%, cirurgia de Lestar Martin. As complicações pré-operatórias mais freqüentes foram obstrução intestinal em 28,3% e enterocolite em 11,3% dos casos. As principais complicações pós operatórias da colostomia foram: eventração e/ou prolapso e/ou estenose em 22,7% dos casos e do tratamento cirúrgico definitivo: escape e/ou incontinência fecal em 28,6%, infecção e/ou deiscência de ferida cirúrgica em 22,4% e enterocolite e/ou diarréia em 20,4%. Três crianças não foram submetidas a tratamento cirúrgico definitivo. Dez crianças (18,9%) obtiveram alta, 14 (26,4%) continuam em seguimento ambulatorial e 27 (50,9%) abandonaram o serviço após a cirurgia definitiva. Houve um óbito devido a enterocolite algum tempo após a cirurgia definitiva e 1 criança continua em seguimento ambulatorial em outro serviço, após a reconstrução do trânsito. Cinco das 14 crianças (35,7%) que permanecem em seguimento e 8 (29,6%) das 27 crianças que abandonaram o serviço mantinham escape e/ou incontinência fecal na última consulta. Conclusão: houve uma discrepância entre a idade de início dos sintomas e a idade de diagnóstico, evidenciando retardo no encaminhamento dos pacientes para comprovação diagnóstica. O diagnóstico tardio, possivelmente, determinou a alta porcentagem das complicações pré-operatórias da doença, que permanecem com as principais causas de morbimortalidade relativa à doença.