Mycosis fungoides und Sézary‐Syndrom – Überblick und Ausblick

Abstract

ZusammenfassungMycosis fungoides und Sézary‐Syndrom sind die wichtigsten Vertreter aus der heterogenen Gruppe der kutanen T‐Zell‐Lymphome. Die Erkrankungen sind selten und die Diagnose, die immer eine klinisch‐pathologische Korrelation erfordert, wird vor allem bei Frühformen der Mycosis fungoides, oft verzögert gestellt. Die Prognose der Mycosis fungoides ist stadienabhängig und in Frühstadien meist günstig. Klinisch relevante prognostische Parameter fehlen und ihre Entwicklung ist Gegenstand aktueller klinischer Forschung. Sézary‐Syndrom, charakterisiert durch initiale Erythrodermie und leukämische Ausschwemmung, ist eine Erkrankung mit hoher Sterblichkeit, bei der mit neuen Therapieoptionen in vielen Fällen gutes Ansprechen erreicht werden kann. Die zellbiologische Pathogenese und Immunologie der Erkrankungen ist heterogen, wobei rezente Ergebnisse vor allem auf Veränderungen in spezifischen Signaltransduktionswegen hindeuten, die zukünftige Behandlungsziele darstellen können. Die aktuelle Therapie von Mycosis fungoides und Sézary‐Syndrom ist in erster Linie palliativ, topische und systemische Optionen können allein oder in Kombination verwendet werden. Nur bei ausgewählten Patienten können durch allogene Stammzelltransplantation dauerhafte Remissionen erzielt werden. Ähnlich wie in anderen Bereichen der Onkologie vollzieht sich auch bei der Entwicklung neuer Therapien für kutane Lymphome ein Wandel von relativ ungezielter Empirie hin zu einer krankheitsspezifischen zielgerichteten Pharmakotherapie auf Basis experimentell gewonnener Erkenntnisse.