Die fünfte Auflage der WHO‐Klassifikation – Was ist neu für kutane Lymphome?

Abstract

ZusammenfassungDie kürzlich veröffentlichte fünfte Ausgabe der „World Health Organization classification of hematolymphoid tumors: lymphoid neoplasms“ bietet eine Umstrukturierung der Hierarchie der Entitäten. Im Allgemeinen wurden neue (definitive) Entitäten sowie tumorähnliche Läsionen aufgenommen.Die primären kutanen B‐Zell‐Lymphome (CBCL) wurden einer gründlichen Revision unterzogen. Es wurde eine neue Klasse/Familie von kutanen Follikelzentrumslymphomen definiert. Das primäre kutane Marginalzonen‐Lymphom stellt nun eine eigenständige Entität unabhängig vom extranodalen Marginalzonen‐Lymphom des Mukosa‐assoziierten lymphatischen Gewebes dar. Beim primären kutanen T‐Zell‐Lymphom wurden frühere provisorische Entitäten zu definitiven Entitäten aufgewertet. Das Sézary‐Syndrom wurde in die Klasse/Familie der reifen T‐Zell‐ und NK‐Zell‐Leukämien eingeordnet. Darüber hinaus wurde eine neue Entität, das primäre kutane periphere T‐Zell‐Lymphom, NOS, für CTCL‐Entitäten geschaffen, die sich nicht in den bereits beschriebenen CTCL‐Entitäten zuordnen lassen.Die zunehmende Bedeutung genomischer und molekularer Eigenschaften wurde bereits bei der Klassifizierung von Leukämien und systemischen Lymphomen erkannt. Bei PCL ist die genomische Landschaft jedoch noch nicht vollständig beschrieben und validiert. Daher sind künftige Forschungsprojekte erforderlich, um die den Krankheitsentitäten zugrunde liegenden genomischen und molekularen Mechanismen genauer zu untersuchen. Hierfür besteht ein Bedarf in der Diagnostik und dies wäre ein wertvoller Beitrag zu künftigen Klassifikationsschemata.