Mortalität, prognostische Parameter und Behandlungsstrategien bei Mycosis fungoides

Abstract

ZusammenfassungHintergrund und ZieleMycosis fungoides (MF), das häufigste primär kutane T‐ Zell‐Lymphom, ist durch einen variablen klinischen Verlauf charakterisiert. Dieser ist entweder indolent oder infaust bei Progression mit extrakutaner Beteiligung. Das Fehlen von Prognosemodellen bei überwiegend palliativen Therapiemodalitäten erschweren das Patientenmanagement. Ziel dieser Studie war es, Überlebensraten, Treffsicherheit von verfügbaren Prognosemodellen und den Therapieerfolg bei MF‐Patienten zu evaluieren.Patienten und MethodikHundertvierzig MF‐Patienten wurden retrospektiv untersucht. Prognose, Krankheitsprogression beziehungsweise Überlebensraten wurden anhand univariater Cox‐ Regressionsmodellen und Kaplan‐Meier‐ Schätzungen analysiert.ErgebnisseHauttumoren waren im Vergleich zu Erythrodermie mit einem kürzeren progressionsfreien Überleben und Gesamtüberleben sowie einem 3,48‐fach erhöhtem Risiko für Krankheitsprogression verbunden. Der Cutaneous Lymphoma International Prognostic Index identifizierte Risikopatienten lediglich im frühen Krankheitsstadium. Zudem waren die Expression von Ki‐67 > 20%, CD30 > 10%, CD20+ und CD7– unabhängig vom Krankheitsstadium mit einem signifikant schlechteren Outcome verbunden. Eine langfristige Krankheitskontrolle wurde lediglich mit Interferon‐α als Monotherapie oder durch Kombination von Phototherapie mit Interferon‐α oder Retinoiden/Bexaroten erreicht.SchlussfolgerungenUnsere Daten unterstützen die Vorhersagekraft von etablierten Prognoseparametern und ‐modellen bei MF. Zusätzlich wurden neue Parameter, die mit einer schlechten Prognose assoziiert sind, identifiziert. Prospektive Studien, die Prognoseindikatoren in Bezug auf Krankheitsstadium und Therapie synergistisch evaluieren sind erforderlich, um die Patientenbetreuung zu verbessern.