Медулярний рак щитоподібної залози: особливості лікувально-тактичних підходів та післяопераційного менеджменту пацієнтів

Abstract

Наведено аналіз сучасного стану проблеми лікування медулярного раку щитоподібної залози (МР ЩЗ), який офіційно визнано орфанним захворюванням. Медулярні карциноми (МК) принципово відрізняються від інших ново- утворень ЩЗ, а саме: виникають у результаті малігнізації парафолікулярних клітин; мають специфічний гормональний маркер – кальцитонін (КЦ); прогресують агресивніше з частішими рецидивами та вищою смертністю пацієнтів; частіше є мультицентричними; терапевтичний арсенал проти MК обмежений. МР ЩЗ пов’язаний із мутацією в зародковій лінії(зумовлює розвиток МР, що має сімейно-спадковий характер) чи соматичною мутацією (відповідає за спорадичний МР) в протоонкогені RET. Спадкові форми МР ЩЗ представлені трьома клінічними варіантами: МК у складі синдромів множинних ендокринних неоплазій – МЕN-2А і MEN-2B – і сімейний МР, не обтяжений іншими ендокринними порушеннями. Прогноз МР ЩЗ є невтішним для пацієнтів із віддаленими метастазами, які діагностовані на доопераційному етапі. Виявлення метастазів часто є складним процесом тому, що