Abstract
Introducción: la secuencia de Pierre Robin consiste en la tríada clásica de micrognatia congénita, glosoptosis y obstrucción de las vías respiratorias. Se presenta por diferentes etiologías, entre ellas las malformaciones del desarrollo cortical como el síndrome perisilviano congénito. Presentación del caso clínico: reportamos un caso de una recién nacida pretérmino de 31 semanas, quien presentó en el examen físico la triada clásica de la secuencia de Pierre Robin, posteriormente con complicaciones tales como: crisis epilépticas, obstrucción de vías respiratorias y trastorno en la deglución. Durante la búsqueda de su etiología, se evidencia, mediante resonancia magnética cerebral, polimicrogiria bilateral, por lo que es compatible con un síndrome perisilviano bilateral. Conclusiones: las malformaciones del desarrollo cortical, como el síndrome perisilviano bilateral congénito, hacen parte del espectro etiológico en la secuencia de Pierre Robin, especialmente aquellas que presentan parálisis pseudobulbar, crisis epilépticas e hipotonía de origen central.