Abstract
Los tumores malignos de la vaina del nervio periférico (TMVNP) son sarcomas de tejidos blandos (STB) agresivos y de mal pronóstico. Su origen exacto es desconocido, no obstante, su ubicación cerca de las raíces nerviosas principales de las extremidades y la pelvis hace suponer un origen neural1. Los TMVNP corresponden al 10 % de los STB, el 50 % son esporádicos y el otro 50 % ocurren en pacientes con neurofibromatosis tipo 1 (NF1), condición que confiere un riesgo 30 veces mayor de desarrollar la enfermedad comparado con la población general2. Su incidencia es similar en ambos sexos y la edad de presentación oscila entre los 20 y 50 años3. Son síntomas frecuentes el dolor y el déficit neurológico4. La cirugía oncológica y la radioterapia adyuvante son el estándar de manejo en pacientes con tumores resecables1. La supervivencia global a 5 años es de sólo 25 %5.
Publisher
Asociacion Colombiana de Cirugia