Síndrome Dyke-Davidoff-Masson, una entidad poco frecuente en pediatría. A propósito de un caso

Abstract

El síndrome Dyke-Davidoff-Masson es una entidad caracterizada por pérdida del volumen de un hemisferio cerebral con hipertrofia homolateral del cráneo y senos paranasales, elevación del ala del esfenoides y del borde petroso del temporal, así como hiperneumatización del seno frontal y celdillas mastoideas, asociada a hemiplejia contralateral, asimetría facial, convulsiones y discapacidad intelectual. Fue descrita inicialmente en 1933 por Dyke, Davidoff y Masson. Afecta principalmente en la edad pediátrica, y se atribuye a un daño intrauterino o perinatal que afecta la perfusión de un hemisferio cerebral. Puede ser de origen congénito o adquirido (infeccioso, isquémico, hemorrágico o tumoral); su frecuencia es desconocida, ya que el diagnóstico suele establecerse en edades fuera del rango de edad pediátrica. La correlación entre las características clínicas y de neuroimagen es fundamental para su correcta identificación. El manejo es principalmente sintomático, entre otras, medicación anticonvulsiva para la epilepsia y rehabilitación infantil. Se describe un caso inusual con características clínicas e imagenológicas compatibles con síndrome de Dyke-Davidoff-Masson con antecedente materno de riesgo de daño in utero.