Presentación leptomeníngea primaria de tumores con restricción en difusión. Presentación de dos casos

Abstract

Los tumores leptomeníngeos primarios en pediatría son entidades poco comunes. En su mayoría, se trata de tumores glioneuronales difusos, aunque también se han descrito algunos casos de tumores embrionarios. La complejidad del diagnóstico de esta presentación se debe a las manifestaciones clínicas atípicas y a las dificultades en el diagnóstico diferencial. La secuencia de imagen ponderada por difusión (DWI) es una modalidad de imagen altamente sensible que detecta el movimiento del agua en el espacio extracelular. En neurooncología, su utilidad radica en diferenciar entre tumores de baja densidad celular de aquellos con alta celularidad, particularmente de los que se encuentran compuestos por células “pequeñas, redondas y azules”. En este estudio se describen dos casos de tumores leptomeníngeos primarios diseminados de origen embrionario, sin una masa cerebral primaria, con restricción en la secuencia de DWI (hipercelularidad). Los casos, estudiados en el Hospital Garrahan en los tres últimos años, y la revisión de la literatura indican que el hallazgo imagenológico más frecuente es el engrosamiento y realce nodular leptomeníngeo intracraneal e intraespinal difuso. Sin embargo, no se encontraron informes sobre la utilidad de la secuencia de DWI para el diagnóstico de estas entidades. En el artículo se analizan los enfoques de neuroimagen y la confirmación diagnóstica con el fin de proporcionar oportunidades para un tratamiento efectivo de estas enfermedades en la práctica clínica.