Fibrodisplasia osificante progresiva. Presentación de un caso poco frecuente

Abstract

La fibrodisplasia osificante progresiva es un trastorno poco común que afecta el tejido conjuntivo. Se caracteriza por la osificación heterotópica y progresiva de los tejidos blandos y se puede extender a las articulaciones. Se presenta el caso de una paciente femenina de 16 años con cuadro clínico de 13 años de evolución caracterizado por aparición de múltiples masas en la región nucal, dorsal y lumbar asociadas a rigidez progresiva en cuello y tronco. La paciente tenía antecedente de malformación congénita del hallux derecho (hallux valgus). Son múltiples los hallazgos radiológicos en esta patología, incluyendo la deformación de los hallux acortados con o sin ausencia de una falange, calcificaciones ectópicas en los tejidos blandos, cuellos femorales anchos y acortados, formaciones óseas heterotópicas. En el caso que se documenta se observa principalmente osificación heterotópica con formación en los tejidos blandos y ligamentos. Es muy importante evitar o minimizar cualquier factor que pueda desencadenar o agravar el desarrollo de las placas, como los traumatismos, inyecciones o toma de biopsia, de ahí la gran utilidad de las imágenes diagnósticas en este tipo de casos poco frecuentes.