Abstract
La dermatomiositis asociada a anticuerpos anti-MDA5 engloba diferentes fenotipos clínicos como son la vasculopatía cutánea, la afectación reumatológica y la enfermedad intersticial pulmonar rápidamente progresiva, la cual implica peor pronóstico. Esta afectación puede suponer un reto en la práctica clínica por la complejidad para llegar al diagnóstico y la refractariedad en los tratamientos.
Se recomienda iniciar una terapia combinada basada en glucocorticoides a altas dosis e inmunosupresores clásicos. En casos refractarios se han descrito otros tratamientos como la plasmaféresis, las inmunoglobulinas IV, tofacitinib o la hemoperfusión con Polimixina B.
Publisher
Sociedad Espanola de Medicina Interna (SEMI)