Aftöz stomatit, faranjit ve adenit ile seyreden periyodik ateş (PFAPA) ile takipli hastaların klinik izlem ve tedavi yanıtları

Abstract

Amaç: Çocuk romatoloji polikliniğine aftöz stomatit, faranjit ve adenit ile seyreden periyodik ateş (PFAPA) tanısı ile izlenen hastaların klinik ve tedavi yanıtlarının değerlendirmesini amaçladık. Yöntem: Ağustos 2020-Ağustos 2022 arasında PFAPA tanısı alan olguların klinik özellikleri, laboratuvar verileri ve tedavi yanıtları geriye dönük olarak incelendi. Sonuçlar: Çalışmaya 109 hasta dahil edildi. Hastaların 41’i (%37,6) kız, 68’i (%62,4) ise erkekti. Hastaların ortanca yaşı46 (17-165)aydı. Ateşten sonra görülen en sık klinik bulgular sırasıyla; farenjit(%76,1), kript(%61,5), oral aft(%46,8) ve karın ağrısıydı (%38,5). Altmış beş hasta (%59,6) atak esnasında steroid (1 mg/kg/doz) ile tedavi edildi ve 52’sinin (%80) atağı steroid ile sonlandı. Ancak 9 (%13,8) hasta steroid sonrasında atak sıklığında artış olduğunu bildirdi. Kırk bir (%37,6) hastaya kolşisin verildi. Hastaların yaklaşık yarısı (%53.6) kolşisin ile atak sıklığının azaldığını söyledi. Sekiz hastaya tonsilektomi yapıldı. Tonsilektomi sonrasında tüm hastalar ataklarının sonlandığını veya belirgin azaldığını bildirdi. Kolşisin yanıtı olan hastaların hepsinde MEFV gen analizlerinde mutasyon saptandı. Tartışma:En sık görülen periyodik ateş sendromu olması nedeni ile klinik pratikte çocuk hekimlerinin sık sık karşısına çıkan bir tablodur. Referans merkez olarak görev alan kliniğimizdeki tecrübeler bu hastalarla günlük pratiğinde uğraşan çocuk hekimlerine bir yol haritası çizebilir.