Правое трехпредсердное сердце

Abstract

Цель исследования представить результаты аутопсийных наблюдений трехпредсердного правого сердца (ТПС), сочетавшегося с тяжелыми, сложными ВПС. Материал и методы.Исследованы 5 препаратов с ТПС (возраст пациентов 1,81,2 года, средний вес 9,45,2 кг, средний рост 71,218,2 см, соотношение пациентов мужского и женского пола 3:2). Описаны структурные особенности сердца, выполнена морфометрия гистологическое исследование перегородки правого предсердия проведено на срезах толщиной 45 мкм с окраской гематоксилином и эозином и на эластические волокна по Вейгерту. Результаты. Во всех случаях имели место situs solitus, межпредсердное сообщение. Отсутствие правого атриовентрикулярного (АВ) сообщения отмечено в 4 наблюдениях. Сопутствующие аномалии включали дефект межжелудочковой перегородки, сочетание подклапанного стеноза и коарктации аорты с открытым аортальным протоком, добавочную левостороннюю верхнюю полую вену, гипоплазию и клапанный стеноз легочной артерии. Анатомические варианты двухкамерного правого предсердия представлены мембраной без перфорации, мембраной с одним отверстием, пролабирующей подвижной мембраной с двумя и более перфорациями. Гистологически в мембране выявлены пучки кардиомиоцитов, эластические волокна, а также нервные волокна и нервный ганглий. Заключение. В 80 случаев ТПС выявлено отсутствие правого АВ-сообщения, наличие открытого овального окна или дефекта межпредсердной перегородки. Вентрикулоартериальная (ВА) конкордантность имела место в 3 случаях, а ВА-дискордантность в 2 случаях. Сопутствующие аномалии не влияют на анатомические варианты порока, которые могут быть представлены неперфорированной мембраной, пролабирующей мембраной с одним, двумя или более отверстиями. Гистологически мембрана представляет собой подобие клапана и является следствием дисплазии соединительной ткани. Частой сопутствующей аномалией ТПС служат стенозы выводного тракта правого желудочка. Описанная патология относится к малым аномалиям сердца, связанным с дисплазией соединительной ткани и нередко сочетается с тяжелыми ВПС.