Associação entre Tumor Sólido Pseudopapilar Pancreático (Tumor de Frantz) e Hipertensão Portal Esquerda em Pediatria: Relato de Caso

Abstract

Introdução: O tumor sólido pseudopapilar do pâncreas é uma patologia rara responsável por menos de 3% de todos os tumoresexócrinos pancreáticos. Tal tumor ocorre principalmente em mulheres jovens, entre 20 e 30 anos, e geralmente possui baixo potencialde malignidade e causa sintomas apenas quando são de grandes volumes. Relato do caso: Paciente feminina, 14 anos, iniciou quadro de hematêmese, sendo identificadas varizes de fundo gástrico. Após realizar tomografia computadorizada, evidenciou-se massa hipodensa de comportamento hipovascular na cauda pancreática, levantando-se a suspeita de neoplasia pancreática primária, promovendo compressão da veia esplênica. A paciente foi submetida à pancreatectomia corpo-caudal associada à esplenectomia em fevereiro de 2021. A biópsia do nódulo hepático, evidenciado em ultrassonografia abdominal, confirmou metástase, e a paciente foi submetida à posterior segmentectomia hepática em julho de 2021. Conclusão: O caso relatado é extremamente raro por tratar-se de um tumor de Frantz na infância associado à hipertensão portal esquerda por compressão tumoral da veia esplênica e que, por consequência, apresentou hemorragia digestiva alta como manifestação clínica inicial, não sendo encontrados facilmente na literatura casos similares na faixa pediátrica.