Pediatric patients with Long QT Syndrome – contemporary follow-up results – a single-center experience

Abstract

Amaç: Uzun QT Sendromu (UQTS) çocuklarda hayatı tehdit eden aritmilere ve ani kardiyak ölüme neden olabilen, genetik olarak geçen veya edinilmiş kardiyak bir kanalopati bozukluğudur. Klinik özellikler değişken olabilir. Bu çalışmada kliniğimizde takip ettiğimiz doğumsal (konjenital) ve edinilmiş UQTS olan hastaların verilerini inceleyerek literatürle karşılaştırmayı amaçladık. Yöntem: 2018 Ocak – 2021 Ağustos tarihleri arasında kliniğimizde UQTS tanısı alarak takip edilen hastaların verilerini bilgisayar ve dosya sistemi üzerinden geriye dönük olarak taradık. Bulgular: UQTS tanısı alan 26 hasta tespit edildi. Bunların 21’i (10 erkek) doğumsal, beşi (dört erkek) edinilmiş UQTS idi. Doğumsal UQTS’de ortalama yaş 9.83±4.24 yıl iken edinilmişte 12.6±4.87 yıldı. Doğumsal tipte en sık asemptomatik vakalar vardı (10/21). Bunu dört vakada nöbet/epilepsi, iki vakada ise stresle bayılma takip etmekteydi. İki hasta ise kardiyak arrest ile acile gelmişti. Ortalama Schwartz skoru 4.69±2.19 (1-8) idi. 11 hastada patojenik mutasyon tespit edildi. Semptomatik olan ve QTC 470 msn olan her hastaya beta blokör tedavi başlandı. İzlemde bir hastaya implante kardiyoverter-defibrilatör (ICD) takıldı. Edinilmiş UQTS’de en sık semptom bradikardi idi (5/5). Torsades de Pointes (TdP) olup tedavi gerektiren bir hasta oldu. En sık neden ilaçlar ve hipokalemi idi. Tüm hastalar ortalama 18.45±14.52 ay (3-36 ay) takip edildiler ve bu süreçte ölen hasta olmadı. Major kardiyak olaylar ve semptomlar göz önüne alındığında T dalga alternansı, QTC>500 msn olması, kız cinsiyet ve Jervell Lange-Nielsen Sendromu ile hipokalemi önemli risk faktörleri olarak sayıldılar. Sonuç: UQTS’nin ayırıcı tanıda akılda tutulması ve hastalığın erken tanısıyla ani kardiyak ölüm önlenebilir. Hastaların semptom, risk durumları ve doğumsal veya edinsel UQTS olmasına göre tedavi planı değişecektir.