CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA SECUNDÁRIA À SÍNDROME DE BERARDINELLI-SEIP NO AMAPÁ

Author:

Chucre Ana Cristina de Lima,Biolo Andreia,Guerreiro Natália de Santana Vaz,Pimentel Jhon Allyson Sena,Dantas Henrick Vinícius Prado,De Oliveira Letícia Beatriz Olímpio,De Oliveira Luiza Pinon Nery,Guerreiro Beatriz Santana Vaz,Cerqueira Caio Vinícius Santos,Bezerra Vitória Matos

Abstract

A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é uma patologia cardíaca de origem genética que possui, como traço característico, a alteração conformacional das fibras constituintes do miocárdio. Essa alteração é tida como fator de origem do principal fenótipo anatômico expresso pela supracitada doença, a hipertrofia ventricular, a qual é apresentada mais intensamente, na área da cavidade cardíaca ventricular esquerda e no septo interventricular. O presente relato de caso abordará a doença por meio de 4 casos de CMH em pacientes infanto juvenis atendidos no estado do Amapá no ano de 2023, dentre os quais, possui maior destaque o caso de associação entre essa anomalia cardíaca com a síndrome de Berardinelli-Seip (SBS), alteração que resulta na quase completa ausência de tecido adiposo.

Publisher

South Florida Publishing LLC

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