INTERVENÇÕES PRECOCES NA SÍNDROME DE PRADER-WILLI: RESULTADOS CLÍNICOS E PROGNÓSTICO
-
Published:2024-08-09
Issue:8
Volume:4
Page:e5353
-
ISSN:2447-0961
-
Container-title:Revista Contemporânea
-
language:
-
Short-container-title:Rev. Contemp.
Author:
Leite Letícia dos Anjos,Melo Maria Eduarda Vieira de Moura,Moraes Lynara Pinheiro,Flor Thamires Mariane Alves,Diniz Yale Janguiê Valgueiro,Almeida Isis Iane Ferreira de,Patzer William,Carvalho Lucas Fernandes de Queiroz,Moraes Bruno Amorim,Sá Renata Silva,Silva Maria Regina Bezerra da,Souza Antônio Ferreira de,Soares Mariane Barboza,Santos Jhivago de Veras,Santos Eugênio Pacelli de Veras,Santos Eugênya de Veras,Morais Ariosto Afonso de
Abstract
A Síndrome de Prader-Willi (SPW) é uma desordem genética rara caracterizada por hipotonia neonatal, hiperfagia, obesidade, baixa estatura, hipogonadismo e anomalias comportamentais. Este estudo revisou intervenções precoces na SPW, avaliando resultados clínicos e prognósticos. A metodologia incluiu uma revisão sistemática de estudos publicados entre 2000 e 2023 nas bases de dados PubMed, Scopus, Web of Science, PsycINFO e Embase. Foram incluídos estudos que avaliaram intervenções nutricionais, comportamentais, farmacológicas e físicas em pacientes com SPW. Os dados foram analisados qualitativamente e quantitativamente. Os resultados mostraram que intervenções nutricionais, como dietas hipocalóricas, são fundamentais para prevenir a obesidade. Terapias comportamentais, incluindo técnicas de modificação de comportamento e suporte psicológico, mostraram eficácia na redução de comportamentos compulsivos e na melhoria da socialização. Tratamentos farmacológicos, como o uso de hormônio do crescimento, demonstraram benefícios na estatura e composição corporal. Intervenções físicas, como fisioterapia e exercícios regulares, são essenciais para manter a mobilidade e a saúde geral. A discussão ressaltou a importância de uma abordagem multidisciplinar no manejo da SPW, destacando que intervenções precoces podem melhorar significativamente a qualidade de vida e o prognóstico dos pacientes. A conclusão reafirmou a necessidade de intervenções precoces e recomendou pesquisas futuras para explorar novas estratégias e avaliar seus efeitos a longo prazo.
Publisher
South Florida Publishing LLC
Reference8 articles.
1. ANGULO, M. A.; BUTLER, M. G.; CATALETTO, M. E. Prader-Willi syndrome: A review of clinical, genetic, and endocrine findings. *Journal of Endocrinological Investigation*, v. 38, n. 12, p. 1249-1263, 2015. 2. BUTLER, M. G.; HARTIN, S. N.; HOSSAIN, W. A.; MANZARDO, A. M.; KIMONIS, V.; DYKENS, E.; ROOF, E. Molecular genetic classification in Prader-Willi syndrome: a multisite cohort study. *Journal of Medical Genetics*, v. 56, n. 3, p. 149-153, 2019. 3. CASSIDY, S. B.; SCHWARTZ, S.; MILLER, J. L.; DRISCOLL, D. J. Prader-Willi syndrome. *Genetics in Medicine*, v. 14, n. 1, p. 10-26, 2012. 4. DEAL, C. L.; TONY, M.; HOYBYE, C.; ALLEN, D. B.; TAUBER, M.; CHRISTIANSEN, J. S.; DE WAELE, K. Growth hormone research society workshop summary: Consensus guidelines for recombinant human growth hormone therapy in Prader-Willi syndrome. *The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism*, v. 98, n. 6, p. E1072-E1087, 2013. 5. DYKENS, E. M.; MAXWELL, M. A.; PANTINO, E.; KOSSLER, R.; ROOF, E. Assessment of hyperphagia in Prader-Willi syndrome. *Obesity*, v. 15, n. 7, p. 1816-1826, 2007.
|
|