Author:
Palchukovska Maria,Liksunova Lyudmila
Abstract
даний клінічний випадок демонструє найтяжче ускладнення сімейної середземноморської
лихоманки (ССЛ) - амілоїдоз нирок та бурхливу еволюцію ураження нирок при ССЛ за відсутності ліку-вання. Чоловік, вірмен за національністю, 62 роки, звернувся за консультацією зі скаргами на підвищення
температури тіла протягом місяця до 38 °C у вечірні години, часте сечовипускання, забарвлення сечі втемний колір. Біохімічне дослідження крові виявило підвищення таких показників: креатинін-489 мкмоль/л,
сечовина 28,3 мкмоль/л, сечова кислота 619 мкмоль/л. ШКФ-6мл/хв. Проведена біопсія слизової щоки на амі-лоїдоз - депозитів амілоїду не виявлено. Встановлено діагноз ССЛ, ХХН 5д. ст. Початок лікування. Вста-новлення катетеру Тенкхоффа. Лікування постійним амбулаторним перитонеальним діалізом (ПАПД) в
режимі 4 обміна розчином глюкози 1,36% 2,0 л. Динаміка лікування позитивна за наявності постійною
замісної терапії. Особливістю даного клінічного випадку є підступний розвиток вторинного (АА) амілоїдо-зу у неконтрольованого пацієнта з розвитком термінальної стадії хронічної хвороби нирок (ХХН). Даний
випадок демонструє необхідність постійного обстеження та лікування хворих з термінальною стадієюХХН нирковою замісною терапією, що значно знижує якість життя пацієнта.
Publisher
Bogomolets National Medical University
Reference15 articles.
1. Ben-Zvi I, Herskovizh C, Kukuy O, Kassel Y, Grossman C, Livneh A. Familial Mediterranean fever without MEFV mutations: a
2. case-control study. Orphanet J Rare Dis. 2015 Mar 25;10:34.. PMID: 25887307; PMCID: PMC4377009.
3. Familial Mediterranean fever (FMF) in Turkey: results of a nationwide multicenter study.Medicine (Baltimore). 2005 Jan;84(1):1-
4. PMID: 15643295.
5. Gattorno M, Hofer M, Federici S, & Ruperto N; Eurofever Registry and the Paediatric Rheumatology International Trials