Diagnóstico de síndrome de Cowden a partir de papilomatosis oral

Abstract

El síndrome de Cowden o síndrome de hamartomas múltiples, es una rara genodermatosis de tipoautosómico dominante con expresividad variable. Los pacientes muestran una mezcla complejade lesiones hamartomatosas de origen ectodérmico, mesodérmico y endodérmico, entre las quedestacan pápulas en piel y mucosa oral, alteraciones en la tiroides, glándulas mamarias y tractogastrointestinal. El diagnóstico temprano es de gran importancia, ya que los hombres afectadosmuestran alta susceptibilidad para desarrollar carcinoma de tiroides y las mujeres carcinoma demamas. Este artículo describe las características de una paciente de 28 años de edad. cuyodiagnóstico de enfermedad de Cowden se estableció a partir del estudio clínico e histológico depequeñas pápulas que presentaba en encías y dorso de la lengua. Asimismo, a la lista de alteracionesque componen el síndrome se agrega la presencia de siringomas faciales.