Ascending aortic disease in a patient with Marfan Syndrome. Case report

Abstract

La incidencia de síndrome de Marfan que ha sido reportada a nivel mundial es de 1 en 5000 casos, de los cuales aproximadamente el 80% o más desarrollan complicaciones cardiovasculares. La disección aórtica torácica aguda requiere una rotura en la íntima de la aorta, que forma parte del síndrome aórtico agudo. En la disección, la sangre pasa a través de la rotura y separa la íntima de la media o la adventicia, lo que crea una falsa luz intravascular. Un diagnóstico temprano incide directamente en las posibilidades de supervivencia, pues se trata de una  emergencia médica que puede llevar a la muerte, incluso con un tratamiento óptimo. Se presenta el caso de un hombre de 26 años con antecedente de síndrome de Marfan, dolor retro esternal lancinante, náusea, vómito, disnea de medianos esfuerzos que evolucionó a ortopnea, cianosis peribucal, soplo de insuficiencia aórtica y soplo sistólico mitral.Se realizaron estudios complementarios (radiografía de tórax, electrocardiograma, angiografía, tomografía, ecocardiograma) y se le diagnosticó disección de aorta ascendente tipo A Stanford, por lo que se decidió iniciar tratamiento quirúrgico mediante reemplazo de la raíz aórtica mediante prótesis compuesta y reconstrucción coronaria tipo Bentall y de Bono. En el procedimiento se presentó desestructuración de botón coronario derecho, por lo que fue necesario realizar puente venoso con hemoducto venoso de safena interno izquierdo. Se logró destete de circulación extra corpórea y luego se observó bajo gasto de carácter refractario (pese a soporte vasopresor a dosis máxima), fibrilación ventricular refractaria y asistolia; el paciente no mostró recuperación y falleció como consecuencia de un infarto agudo de miocardio transoperatorio. El tratamiento de la disección aórtica de aorta ascendente sigue siendo un desafío  terapéutico. El diagnóstico oportuno tiene relación directa con la esperanza de vida de quienes lo padecen, de ahí su importancia diagnóstica y su manejo.