Febrile Infection-Related Epilepsy Syndrome (FIRES), a possible cause of super-refractory status epilepticus. Case report.

Abstract

Introducción: El estado epiléptico superrefractario (EES) es una patología con importante morbimortalidad que afecta el ambiente neuronal según el tipo y duración de las crisis.Presentación del caso: Se presenta el caso de un escolar con estado epiléptico superrefractario y crisis multifocales. Se descartaron causas metabólicas, estructurales, infecciosas, toxicológicas y autoinmunes y se utilizaron diferentes manejos anticonvulsivantes sin respuesta, lográndose control de las crisis 6 semanas después del ingreso a UCI. Se realizó un seguimiento de 12 años, periodo en el que el paciente presentó múltiples recaídas del estado epiléptico asociadas a la presencia de epilepsia refractaria con múltiples tipos de crisis, en su mayoría vegetativas; además se dio involución cognitiva.Discusión: Esta forma de estado epiléptico corresponde al síndrome de estado epiléptico facilitado por fiebre (FIRES), entidad de posible origen inmunológico conocida por ser refractaria al tratamiento agudo y al manejo cró- nico de la epilepsia y que se presenta como secuela. Su evolución no se ha descrito a largo plazo y por tanto no hay consenso sobre el manejo en la fase crónica.Conclusión: Es importante considerar esta etiología en estado epiléptico superrefractario para utilizar de forma temprana diferentes estrategias terapéuticas, como la dieta cetogénica, que permitan, por un lado, controlar su condición crítica y las crisis epilépticas a largo plazo y, por el otro, mejorar el pronóstico cognitivo, logrando así un impacto en la calidad de vida.