Autoimmune Lebererkrankungen

Abstract

ZusammenfassungAutoimmune Lebererkrankungen umfassen ein Spektrum idiopathischer fortschreitender Leberentzündungen mit im Einzelfall histologisch kennzeichnenden Befunden. Hierzu gehören bei der autoimmunen Hepatitis (AIH) das Bild einer chronischen Hepatitis mit plasmazellreicher dominierender Grenzflächenaktivität, Rosettierung der Hepatozyten und Emperipolese, bei der primären biliären Cholangitis (PBC) chronische, nichteitrige, destruierende Gallengangsläsionen, bei der primären sklerosierenden Cholangitis (PSC) die zwiebelschalenartige periduktale Fibrose bis zur verödenden Gangsklerose. Histopathologische Schnittmengenbefunde dieser Entitäten untereinander kennzeichnen Varianten der AIH bzw. Overlapsyndrome. Die Diagnose autoimmuner Lebererkrankungen beruht auf der Gesamtkonstellation klinischer, enzymserologischer, immunserologischer und bildgebender Befunde, zu denen fakultativ oder obligat die Leberbiopsie hinzugezogen wird. Der Leberbiopsie kommt eine gewichtige Rolle zu bei der Diagnose der AIH und ihrer Varianten, der Small-Duct-PSC, der AMA-negativen PBC, der IgG4-assoziierten Entzündungen und der Abgrenzung gegenüber konkurrierenden Lebererkrankungen insbesondere der medikamentös-toxischen Leberschädigung. Damit leistet die histologisch gestützte Diagnose einen gewichtigen Beitrag zu einer differenzierten Therapie autoimmun-entzündlicher Lebererkrankungen.