Klassifikation aggressiver B-Zell-Lymphome

Abstract

ZusammenfassungDie 5. Edition der WHO-Klassifikation maligner Lymphome (WHO-HAEM5) und die Internationale Konsensus-Klassifikation (ICC) zeigen, was die Einteilung aggressiver B‑Zell-Lymphome angeht, erfreulicherweise nur wenige Unterschiede, die unseren diagnostischen Alltag wenig beeinflussen dürften. Auch die Neuerungen gegenüber der revidierten WHO-Klassifikation aus dem Jahr 2017 (WHO-HAEM4R) sind moderat. Sie betreffen meist geringfügige Namensänderungen einzelner Entitäten, Anpassung diagnostischer Kriterien oder eine Aufwertung „provisorischer“ zu „distinkten“ Entitäten. Die Definition des häufigsten aggressiven B‑Zell-Lymphoms, des diffus großzellige B‑Zell-Lymphom, nicht anderweitig klassifiziert (DLBCL, NOS), bleibt unverändert, eine Unterteilung in den Keimzentrumstyp bzw. Nicht-Keimzentrumstyp sehen beide Klassifikationen als wichtig an. Das DLBCL, NOS, muss im Rahmen der Routinediagnostik von anderen großzelligen B‑Zell-Lymphomen abgegrenzt werden. Dazu zählen das großzellige B‑Zell-Lymphom mit IRF4-Rearrangement, das in der ICC und WHO-HAEM5 zu einer definitiven Entität hochgestuft wurde, und das großzellige bzw. high-grade B‑Zell-Lymphom mit 11q-Aberration. Aggressive B‑Zell-Lymphome mit MYC- und BCL2-Rearrangement stellen biologisch eine homogene Gruppe dar und werden in beiden Klassifikationen als definitive Entitäten gelistet. Dies gilt nicht für die sehr heterogene Gruppe aggressiver Lymphome mit MYC- und BCL6-Rearrangements, welche von der ICC als provisorische Entität anerkannt werden, während die WHO-HAEM5 diese entweder unter den DLBCL, NOS oder den hochmalignen B‑Zell-Lymphomen, nicht anderweitig spezifiziert (HGBL, NOS), listet.